目的 探讨丙基硫氧嘧啶(PTU)导致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性病例的临床特点,以提高对PTU导致ANCA阳性血管炎(APV)的认识.方法分析北京协和医院自2000年以来9例因应用PTU导致的ANCA阳性病例临床资料,并进行相关文献复习.结果 (1)9例患者发病年龄16～51岁(平均33.1岁),服用PTU时间3～84个月(平均32.4个月);(2) 6例进行了ANCA靶抗原谱的测定,除抗髓过氧化物酶(MPO)外,均同时存在识别其他抗原的抗体,包括:抗蛋白酶3(PR3)、抗人白细胞弹力蛋白酶(HLE)、抗杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和抗乳铁蛋白(LF);(3)6例核周型ANCA(pANCA)高滴度阳性(≥1∶ 1280)的病例临床确诊为APV(均有肾脏受累,其中5例为肾穿刺病理证实),另外3例pANCA低滴度阳性(≤1∶ 320)的病例无明确血管炎表现;(4)8例患者被发现ANCA阳性后停用PTU,其中1例APV仅停用PTU后病情缓解,另外4例APV同时予糖皮质激素和免疫抑制剂后病情逐渐缓解,而1例继续服用PTU随诊18个月pANCA滴度未升高.结论 PTU可引起ANCA阳性,而高滴度pANCA阳性提示APV,其病情与抗体滴度相关;及时停用PTU,根据肾穿刺病理的病变程度确定治疗方案,对改善预后意义重大。