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目的探讨成人肾原发性神经母细胞瘤的临床病理特征。方法对1例肾原发性神经母细胞瘤的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析并复习相关文献。结果患者女性，54岁。间褐性肉眼血尿半年伴左腰痛2个月。CT示左肾癌伴左肾静脉癌栓，腹膜后淋巴结转移。术中见肿瘤位于左肾中下极。组织学上，瘤细胞弥漫性或片状分布，主要为不同分化阶段的神经母细胞，核分裂多见，有菊形团、神经管和神经毡结构；灶性分布未分化神经母细胞，成熟的神经节细胞、胶质细胞和Schwannian基质。免疫组化显示肿瘤细胞表达Vim，Synaptophy