目的　研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床病理特点、伴发疾病及治疗反应，以提高对PBC的认识。方法　分析37例PBC的临床资料及其中13例肝穿刺病理资料：抗线粒体抗体(AMA)采用间接免疫荧光法检测，M2亚型采用ELISA法检测。结果　① 37例患者，发病年龄(50±10)岁。②症状：乏力20例(54.1%)，瘙痒10例(27.0%)，腹痛8例(21.6%)，肝性脑病1例(2.7%)；体征：肝大26例(70.3%)，脾大20例(54.1%)，黄疸16例(43.2%)，腹水4例(10.8%)，门脉高压症7例(18.9%)。③实验室检查：血清碱性磷酸酶水平升高37例(100.0%)，(450±322) U/L；总胆红素升高31例(83.8%)，(126±14) μmol/L；丙氨酸转氨酶升高32例(86.5%)，(71±17) U/L；IgM升高32例(86.5%)；ANA阳性10例(27.0%)；抗SSA和/或抗SSB抗体阳性5例(13.5%)。④合并干燥综合征(SS)：符合哥本哈根标准17例(45.9%)，符合董怡标准10例(27.0%)。⑤肝穿刺病理：取材满意9例中，胆管炎9例，肝细胞点状及碎片状坏死1例，纤维化8例。⑥治疗反应：单纯皮质激素和/或免疫抑制剂治疗者26例，有效10例，无效16例，有效组IgG升高及合并SS例数均显著高于无效组(P分别＜0.01和0.05)。结论　PBC中年女性多见，以肝脾大和黄疸、乏力为主要临床表现，容易合并SS。肝功能异常以胆汁淤积为主，病理主要表现为非化脓性胆管炎而肝细胞病变相对较轻。皮质激素和/或免疫抑制剂治疗对PBC多无效，只适用于合并SS或IgG升高的PBC。