Glanzmann血小板机能不全症的上呼吸道出血

来源 :国外医学.耳鼻咽喉科学分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lvxinjj
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血小板机能不全症的特征是血小板数量虽正常,但其全部基本功能均有紊乱表现,在胶元、二磷酸腺苷、肾上腺素作用影响下的血小板凝聚能力异常,血块收缩不全,但凝血机制正常。其病因系遗传缺陷,表现为血小板外膜的大分子醣蛋白有先天性缺陷。本病可分为显著型(有持久的血块收缩不良)和变异型(收缩力正常或偶有降低),只有靠检查血小板的凝聚功能才能确诊。对由本病所致的耳鼻喉器官的自发性及术后出血研究很少,对其潜在危险性认识尚感缺乏。 Platelet insufficiency syndrome is characterized by platelet count is normal, but all of its basic functions are disorderly performance in the collagen, adenosine diphosphate, epinephrine under the influence of platelet aggregation abnormalities, clot failure, but the normal blood clotting mechanism . The etiology of genetic defects, manifested as platelet glycoprotein glycoprotein congenital defects. The disease can be divided into significant type (with persistent clot maladjustment) and variant (contractility normal or occasional decrease), only by checking the coagulation function of platelets can be diagnosed. There are few studies on the spontaneous and postoperative bleeding of ENT caused by this disease and lack of understanding of its potential risk.
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