【摘 要】
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目的:探讨儿童Dandy-Walker综合征(DWS)的临床特征及其MRI表现。方法:回顾性分析7例经MRI诊断为儿童DWS完整的临床资料。结果:7例儿童DWS患者中,男5例,女2例,平均年龄8.3个月
【机 构】
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中山大学孙逸仙纪念医院儿童神经内分泌专科
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目的:探讨儿童Dandy-Walker综合征(DWS)的临床特征及其MRI表现。方法:回顾性分析7例经MRI诊断为儿童DWS完整的临床资料。结果:7例儿童DWS患者中,男5例,女2例,平均年龄8.3个月。7例DWS中5例有精神运动发育迟滞,4例有癫痫发作,2例有智力发育落后,1例有小脑共济失调表现。部分患儿合并有先天性耳聋、先天性心脏病等其他畸形。MRI表现小脑蚓部较正常小而扭曲,位置升高;后颅窝中央巨大的囊肿并与四脑室广泛相通;小脑幕向上移位;后颅窝增大;不同程度脑积水及其他颅内畸形。结论:儿童DWS主要临床表现为精神运动发育迟滞、癫痫发作和智力低下,部分合并有其他系统先天畸形。MRI表现具有特征性,MRI是诊断儿童DWS最可靠的影像学方法。
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