BCR-ABL(+)急性淋巴细胞白血病移植后复发伴睾丸浸润诱发GVHD后自行缓解1例病案报道

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【病史介绍】患者,男,21岁,未婚,于2014-07-16因"发现皮肤瘀斑、发热"就诊,查血常规+超敏CRP:WBC 37.62×10^9/L,HB458g/L,PLT 8×10^9/L;骨髓形态学免疫组化:原始淋巴细胞30.0%,幼稚淋巴细胞67.0%;提示急性淋巴细胞白血病,融合基因BCR-ABL(+),染色体46,XY。2014-7-21起行VICP(长春地辛+去甲氧柔红霉素+环磷酰胺+地塞米松)方案治疗,过程顺利。化疗结束后加用伊马替尼(格尼可400mg/d)联合治疗。此后于2014.09.10行VICP+伊马替尼化疗,2014.10.27HD-MTX+HD-Ara-C+伊马替尼化疗,2014-12-4起行亲缘全相合异基因造血干细胞移植术,供者为胞姐,HLA配型10/10,预处理方案BUCY(白消安3.2mg/kg.d-7d,-6d,-5d,-4d;CTX60mg/kg.d-3d,-2d;Me-CCNu 250mg/kg.d-1d),2014-12-11予回输造血干细胞,有核细胞计数8.81*10e8/Kg,CD34+细胞计数分别为2.01*10e6,环孢素A+短程MTX+骁悉预防GVHD,骁悉+30d后减停。+13天,患者白细胞恢复(2.1×10^9/L),出院后定期回院复查。+59d出现双侧睾丸肿大,骨穿形态学:淋巴细胞3.0%,幼稚淋巴细胞11.5%,考虑白血病复发,伴有睾丸浸润,患者拒绝睾丸活检、化疗、供者淋巴细胞输注等措施。予停用环孢素A,1周后患者出现皮疹,考虑皮肤Ⅲ度GVHD,加用甲强龙抗40mgQ12H,皮疹消退,睾丸缩小致正常,此后多次复查骨髓提示缓解,bcr/abl融合基因阴性,睾丸影像学检查正常。结果:患者骨髓形态学+组化:缓解。融合基因BCR-ABL(-),染色体46,XX,STR:STR位点及性别位点与供者完全一致。日常生活如常人。讨论:患者急性淋巴细胞白血病BCR-ABL(+),亲缘异基因造血干细胞移植术后早期复发,伴睾丸浸润,停用环孢素A后继发Ⅲ度皮肤GVHD,导致GVL效应,患者骨髓、睾丸自行缓解,并提示供者免疫系统亦能清除睾丸白血病细胞,GVL机制及效应仍需进一步深入研究。
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