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神经皮肤黑色素增生症( Neurocutaneous melanosis,NCM)为一种罕见的非遗传性的神经外胚层发育异常性疾病,其典型的特点为皮肤大面积或多发性先天性的黑色素痣并伴有中枢神经系统的脑膜局灶或弥漫的黑色素细胞增生。本文结合最近临床工作中收治一中年女性NCM,同时伴有罕见的椎管内多发性黑色素细胞瘤患者具体病例，对该疾病的发病机制、临床特征、诊疗技术进行了阐述。