【摘 要】
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背景和目的近几十年以来,随着心脏外科诊断技术、手术操作和围手术期管理水平的不断进步,先天性心脏病手术的死亡率不断降低,越来越多的先天性心脏病患儿存活到成年。但是由于绝大多数的心脏手术需要在体外循环（extracorporeal circulation,ECC）技术辅助下进行,由此可导致缺血再灌注损伤（IRI）,即心肌供血不足后重新恢复供血,缺血带来的损伤非但没有减轻,反而造成了心肌损伤的加重,从而
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背景和目的近几十年以来,随着心脏外科诊断技术、手术操作和围手术期管理水平的不断进步,先天性心脏病手术的死亡率不断降低,越来越多的先天性心脏病患儿存活到成年。但是由于绝大多数的心脏手术需要在体外循环（extracorporeal circulation,ECC）技术辅助下进行,由此可导致缺血再灌注损伤（IRI）,即心肌供血不足后重新恢复供血,缺血带来的损伤非但没有减轻,反而造成了心肌损伤的加重,从而引发的一系列病理生理改变。虽然心脏停搏液的使用和低温可以在一定程度上减轻这种损害,但是在ECC期间,心肌细胞内抗氧化剂的水平明显降低,IRI仍然对术后心功能的恢复、并发症的发生甚至患者的存活带来严重的不良影响,这也使得心肌保护一直成为心外科领域一个重要的研究方向。辅酶Q10（Co Q10）也称为泛醌,作为一种天然合成的脂溶性化合物,在体内具有与维生素相似的性质,在线粒体呼吸链和氧化磷酸化的电子传递中起着重要的作用。据报道,辅酶Q10可以促进ATP的产生,降低氧自由基水平,增强细胞超微结构的完整性,减轻IRI对心肌细胞的不良影响,改善心脏功能。研究显示长期接受口服辅酶Q10或短时间静脉注射辅酶Q10可明显改善术后心功能,但短期辅酶Q10口服补充不能改善心肌保护作用。心肌保护的差异可能是由于辅酶Q10通过肠道补充需要一定时间才能在心肌细胞中形成足够的有效浓度,以往的临床研究主要集中在辅酶Q10补充剂对中老年人冠状动脉搭桥手术（CABG）和心脏瓣膜手术后心肌保护的影响,到目前为止,国内外都没有关于辅酶Q10对先心病患儿术后心功能影响的研究,因此,我们开展一项小样本量临床预试验来探索口服补充辅酶Q10改善CCHD患儿术后的心功能的安全有效剂量。方法采用前瞻性随机双盲对照方法,设定3个药物剂量梯度（2.5mg;10mg;20mg）,每天三次。按照药物剂量由小到大,先后依次进行3次药物试验,每次按照纳入和排除标准选取8名患儿,按照3:1的比例随机分为药物组6人,对照组2人,共入组24例法洛四联症患儿,得到4组数据（样本量均为6人）,其中男性14例（58%）,女性10例（42%）,平均年龄9.50±6.13月,平均体质量8.45±1.78kg,平均身高70.08±7.97cm,入院静息下平均氧饱和度80.50±9.85%。所有患儿均在全麻体外循环下行法洛四联症根治手术,总结并分析患儿术前、术中及术后的临床资料。结果所有入组24例患儿术后全部存活,同期行卵圆孔闭合术9例（38%）,卵圆孔保留术4例（17%）,术后2～4天内行体肺动脉侧枝封堵术6例（25%）,体肺动脉侧枝结扎术1例（4%）,多指切除术1例（4%）。所有入组患儿均无明确药物相关并发症,术后出现完全性右束支传导阻滞5例（21%）,I组中1例术前合并完全性右束支传导阻滞,术后出现二度I型房室传导阻滞,给予对症治疗后好转。I组患儿中2例术后出现腹腔积液,1例术后2天出现胸腔积液,1例术后7天出现气胸;II组中无并发症;III组中2例均于术后1天出现胸腔积液,1例术后1天出现腹腔积液;IV组中2例患儿分别于术后1天出现左侧胸腔积液,1例术后7天出现右侧气胸,所有并发症患儿均经穿刺引流后好转。四组患儿在月龄、体质量、身高、入院氧饱和度、入院c Tn T、入院Mb、入院CK-MB比较差异无统计学意义（P＞0.05）。2.5mg剂量组患儿的术中体外循环时间（203.3±35.87）min、主动脉阻断时间（60.83±9.35）min、机械辅助呼吸时间（26±14.39）h、ICU停留时间（59.2±20.23）h、术后住院时间（11.67±1.86）d均低于空白对照组（P＜0.05）。10mg剂量组在手术主动脉开放后24小时的CK-MB（19.27±4.2）U/L明显低于空白对照组（40.78±21.61）U/L,（P＜0.05）,在主动脉开放后12h的血管活性药物评分（VIS）（7.86±2.89）明显低于空白对照组（13.07±1.90）（P＜0.05）,差异均有统计学意义。结论口服辅酶Q10（2.5～20mg,每天三次）对法洛四联症患儿安全有效;每天三次口服10mg辅酶Q10可减少术中心肌细胞损伤,增强法洛四联症患儿术后的心功能。
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