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背景先天性心脏病(Congenital heart disease, CHD)患儿容易出现生长发育迟缓,反复呼吸道感染,严重者发生肺动脉高压及心力衰竭,临床上常见一些患儿在左心室收缩功能并无明显损害时,而心功能衰竭表现已非常明显,考虑为舒张性心衰,特别是左向右分流型先天性心脏病,容易出现容量超负荷,左室因容量超负荷而扩大,左心室舒张末压(LVEDP)升高,进而导致肺淤血、呼吸衰竭。目前心导管检查是评价心室舒张功能的有创准确方法,最容易测量的是左室舒张末压力。在心脏彩超方面评价心室舒张功能的方法主要为组织多普勒(Tissue Doppler Imaging, TDI),二尖瓣血流频谱(mitral valve flow spectrum, MVF),肺静脉血流频谱(Pulmonary vein flow spectrum, PVF)。其中二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)与舒张晚期血流峰值(A)比值E/A常规应用于舒张功能的诊断,但其易受心室舒张速度、心房及心室顺应性、左房压等因素影响容易出现“假性正常化”。近年来发现一些新的多普勒参数比值,特别是脉冲多普勒超声二尖瓣舒张早期血流速度峰值(E)与组织多普勒超声二尖瓣环舒张早期速度峰值(E’)比值E/E’被认为是评价左室舒张末压的无创准确指标,能较好评价心室舒张功能。一些在成人中的研究中发现多普勒E/E’与左室舒张末压密切相关,在一些专家共识中已经将多普勒E/E’纳入舒张性心衰诊断标准。在先天心脏心脏病领域,舒张功能不全病因诊断较困难,容易忽视,超声多普勒对舒张功能的研究已较多,一部分研究已经证实对心室舒张功能的评价有一定的价值,但大都缺乏心导管对比资料。因此将多普勒超声和心导管对比研究有一定的意义。目的本研究将多普勒超声参数与心导管实测值对比研究,探索组织多普勒估测先天性心脏病左室舒张末压或心室舒张末压的评价价值,寻找一种无创估测左室舒张末压的良好指标,进而探讨其对舒张功能的评价价值。方法入选2013年9月至2015年3月于广东省人民医院住院的先天性心脏病患者208例,完善心导管检查或介入治疗。在行心导管检查前24小时内行超声心动图及组织多普勒检测,完善形态学诊断,常规测取二尖瓣血流频谱、组织多普勒参数(TDI),肺静脉血流参数。左心室舒张末压力由5F猪尾导管测得,或由6F多功能端侧孔导管测得替代指标(肺小血管楔入压、左房压、肺静脉压)。分为双心室组(172例)、单心室组(36例)。其中双心室组分为3个亚组,为室间隔缺损组(81例),房间隔缺损组(58例),其他各种先天性心脏病混合组(33例)。单心室组分为左室型单心室组(19例)、右室型单心室组(17例)。室间隔缺损组与房间隔缺损组均成功完成介入封堵术,并在术后6月内行超声心动图随访。对多普勒参数与心室舒张末压(VEDP)采用Pearson相关分析。结果1、入选患者平均年龄5.6±2.2岁(1岁-21岁),平均体重16.3±5.1kg,其中男性110例(52.8%),女性98例(47.2%)。双心室组平均年龄3.5±1.2岁(1岁-21岁),平均体重13.6±5.6kg,其中男性90例(52.8%),女性82例(47.2%),平均的心室舒张末压力为：12.9±4.3mmHg,范围为：5-39mmHg。单心室组平均年龄8.2±2.9岁(3岁-18岁),平均体重18.6±7.9kg,其中男性20例(55%),女性16例(45%),平均的心室舒张末压力为：11.6±4.4mmHg,范围为:5-22mmHg。2、双心室总体,左室舒张末压与室间隔处E/E’有显著关联(r=0.65,p<0.001),与左室侧壁E/E’显著关联(r=0.52,P<0.001),与E/A无相关性(r=0.19,p=0.087)。根据ROC曲线,室间隔处E/E’最优截止值大于10.85对于左室舒张末压(LVEDP)大于10mmHg灵敏度为77%,特异度80%。左室侧壁E/E’最优截止值大于11.8对于左室舒张末压(LVEDP)大于10mmHg灵敏度为71%,特异度83%。双心室亚组分析,室间隔缺损组中,室间隔处E/E’最优截止值大于11.05对于左室舒张末压(LVEDP)大于10mmHg灵敏度为73%而特异度为86%。房间隔缺损组中,室间隔E/E’最优截止值大于11.0对于左室舒张末压大于10mmHg灵敏度为66%而特异度为74%。混合组中,室间隔处E/E’最优截止值大于11.7对于左室舒张末压(LVEDP)大于10mmHg灵敏度为93%而特异度为75%,室间隔E/E’最优截止值大于14.6对于左室舒张末压(LVEDP)大于15mmHg灵敏度为78%而特异度为67%。3、房间隔缺损组中随访结果,封堵术后24h左心房内径、左心室舒张末内径及收缩末内径与术前相比,右房内径缩小,有统计学意义(P<0.05),室间隔E/E’在术后24h较术前降低,有统计意义(P<0.05)。术后随访1月,3月,6月和术前比左室舒张末内径较术前增大,有统计学意义(P<0.05),左室射血分数在随访过程中无明显变化。室间隔缺损组中随访结果,封堵术后左房内径、右房内径、左室舒张末内径均较之前缩小,有统计学意义(P<0.05),左室射血分数在介入术前、术后以及在随访过程中无明显变化,差异无统计学意义(P>0.05)。在功能上,室间隔E/E’在术后24h较术前降低,有统计意义(P<0.05)。4、在单心室组中,总体上,VEDP和心室侧壁E/E’相关(r--0.45,P<0.01),与肺静脉频谱心房逆向波时间相关性(r=0.66,P<0.01),与E’相关性(r=0.48,P<0.01),与E/A比值无相关(r=0.16,P=-0.34),与肺静脉血流频谱s/d比值无相关性(r=-0.21,P=0.25)。心室侧壁E/E’截止值大于12对于预测心室舒张末压(VEDP)大于10mmHg的灵敏度为83%而特异度为78%(95%CI,49%-99%),心室侧壁E/E’截止值大于12对于预测左室舒张末压(EDP)大于15mmHg的灵敏度为89%而特异度为61%(95%CI,51%-91%),室间隔处多普勒参数及相关比值与VEDP都无显著相关(P>0.05)。结论1、在先天性心脏病中,双心室组中,多普勒室间隔侧E/E’与心室舒张末压(LVEDP)相关性最高,且敏感度、特异度均高于其他指标,多普勒室间隔侧E/E’>11可以较好预测左室舒张末压力升高,多普勒E/E’>15可能说明左室舒张末压力明显升高。多普勒E/E’对左心室充盈压的评价高于其他指标、方法,在对先天性心脏病患儿常规检查中,有望会成为一种新的评价左室舒张功能的指标。2、左向右分流的先天性心脏病患者在左心室收缩功能未明显损害时,舒张功能已出现不同程度的损害。室间隔缺损组、房间隔缺损组行介入封堵术后多普勒E/E’值较术前降低,左室舒张末压降低,舒张功能改善。3、单心室组受试者中,多普勒心室侧壁E/E’、TDI以及肺静脉血流频谱参数与心室舒张末压(VEDP)有一定的相关性,多普勒E/E’大于12时,可基本判断患儿心室舒张末压力升高。Tei指数在左室型单心室组中低于右室型单心室组,结合TDI参数,说明右室型单心室舒张功能相对差些,更倾向于发生心功能不全。