【摘 要】
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背景多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组免疫介导的异质性疾病,可累及多个器官,其中间质性肺疾病（ILD）在肺部受累中最为常见。ILD可显著增加PM/DM患者死亡风险,而PM/DM-ILD的预后及对治疗的反应是多变的。因此寻找PM/DM-ILD预后相关危险因素并建立预后模型非常重要。当前提出的与PM/DM-ILD相关的预后模型有三个:ILD-GAP模型、FLIAR模型和MCK模型。而上述模型均有
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背景多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组免疫介导的异质性疾病,可累及多个器官,其中间质性肺疾病（ILD）在肺部受累中最为常见。ILD可显著增加PM/DM患者死亡风险,而PM/DM-ILD的预后及对治疗的反应是多变的。因此寻找PM/DM-ILD预后相关危险因素并建立预后模型非常重要。当前提出的与PM/DM-ILD相关的预后模型有三个:ILD-GAP模型、FLIAR模型和MCK模型。而上述模型均有其局限性:研究提出ILD-GAP风险预测模型不能很好地预测PM/DM-ILD患者的死亡率;FLAIR模型的评分复杂,需专业影像学专家评估;而MCK模型纳入指标较少尚需进一步研究验证其有效性。目的验证MCK模型、探索PM/DM-ILD预后危险因素并建立PM/DM-ILD预后列线图模型。方法连续纳入2017年8月至2020年6月于郑州大学第一附属医院确诊的PM/DM-ILD患者作为研究对象。以时间为截点,将2017年8月至2019年9月期间就诊的患者纳入训练集,将2019年10月至2020年6月期间就诊的患者纳入测试集。比较训练集和测试集基线特征和预后;根据MCK模型对训练集患者进行评分和风险分组,利用Kaplan-Meier生存曲线和Logrank检验对MCK模型进行验证;采用单因素和经治疗校正的多因素Cox回归分析获得PM/DM-ILD患者不良预后的独立危险因素;根据最佳截取值将连续型变量转换为二分类变量,绘制相关独立危险因素的生存曲线;将上述指标纳入模型获得列线图模型;根据列线图模型对训练集和测试集患者进行评分和分组,利用临床决策曲线、Kaplan-Meier生存曲线、Logrank检验和C指数从内部和外部验证列线图模型的有效性。结果①训练集患者用力肺活量（FVC%）、一秒用力呼气容积（FEV1%）、涎液化糖链抗原（KL-6）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性率和免疫抑制剂、免疫球蛋白使用率较测试集低,而C反应蛋白（CRP）、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）和降钙素原（PCT）较测试集高,其余指标在两组间的差异无统计学意义。②MCK模型未能良好区分训练集患者低风险、中风险和高风险患者（Logrank检验,P＞0.05）。③高龄,低射血分数（EF）、高谷丙转氨酶（ALT）、低白蛋白（ALB）、高碱性磷酸酶（ALP）、高神经元特异性烯醇化酶（NSE）和抗氨酰tRNA合成酶抗体（ARS）抗体阴为PM/DM-ILD患者不良预后的独立危险因素。④基于以上危险因素建立的5AEN列线图模型可良好区分训练集（Logrank检验,P＜0.01;C指数=0.898）和测试集（Logrank检验,P＜0.01;C指数=0.766）患者低、中、高死亡风险。结论1.高龄、低EF、高ALT、低ALB、高ALP、高NSE和抗ARS抗体阴性为PM/DM-ILD患者不良预后的独立危险因素。2.基于年龄、EF、ALT、ALB、ALP、NSE和抗ARS抗体建立的5AEN列线图模型可能有助于预测PM/DM-ILD患者的预后。
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