第一部分零时间回波成像MRI在血友病关节病评价中的应用价值目的:探讨零时间回波成像(zero echo time,ZTE)技术评价血友病关节病软骨损伤的应用价值。方法:前瞻性的收集2018年10月～2019年8月至我院检查和治疗的34例血友病关节病患者,其中膝关节29例,踝关节5例,肘关节2例,共选取27例膝关节患者图像纳入研究,年龄10～50岁,平均28.86±11.25岁。应用ZTE序列及常规MR对靶关节进行扫描。采用5分法评价膝关节的显示情况。并采用IPSG评分法对膝关节进行评分,显示不同序列对血友病膝关节评分的差异。结果:两名阅片医师对27例血友病膝关节病的PDWI和ZTE图像质量评分一致性为好,Kappa值分别为0.900、0.804。27例血友病膝关节炎常规MR及ZTE图像质量评分分别为(2.30±1.30)、(3.30±1.24)分,差异有统计学意义(Z=-2.749,P=0.006)。常规MR中PDWI对关节骨性结构及轮廓显示不清;ZTE对膝关节骨性结构显示清晰,轮廓显示清晰锐利。常规MR对血友病膝关节炎的软骨破坏及骨性结构的轮廓显示较差,而ZTE序列对软骨破坏的显示较好,能满足临床诊断的需求。结论:ZTE较常规MR在显示血友病关节解剖及软骨破坏具有优势,能提高血友病靶关节骨的图像显示质量和关节评分的准确率,对HA的准确评估具有重要意义。第二部分3D-ASL和ESWAN技术评估血友病关节病的应用价值初探目的:初步探讨3D动脉自旋标记成像(Three dimensional arterial spin labeling,3D ASL)技术和三维增强梯度回波T2*加权血管成像序列(enhanced gradient echo T2-star weighted angiography,ESWAN)在血友病关节病中的应用价值。方法:前瞻性的收集2018年10月～2019年8月至我院检查和治疗的34例血友病关节病患者,其中膝关节29例,踝关节5例,肘关节2例。应用ASL序列、ESWAN序列及常规MR对靶关节进行扫描。在三维后处理工作站(AW4.6,GE Healthcare)上用Functool软件对3D-ASL及ESWAN扫描后得到的图像进行分析与数据处理,获取BF伪彩图,T2*、R2*。ASL在滑膜增生明显处,取灌注(blood flow,BF)最高的区域勾画感兴趣区(ROI),测量3次,取其平均值。ESWAN将感兴趣的区域(ROI)仔细放置在选定层面上髌软骨的中间位置。对得到的BF、T2*及R2*值与关节IPSG评分进行相关分析,并比较常规MR与ESWAN序列发现含铁血黄素沉积的差异。结果:在获得BF图的基础上,通过后处理软件获取靶关节的滑膜灌注值为26.12±6.73(ml/100g2min),将获得的ESWAN图像在后处理软件上进行后处理得到T2*值和R2*值,分别为0.38±0.647,1.67±1.903。IPSG评分与BF、T2*、R2*的相关系数分别为0.77,0.36,0.49。ESWAN序列较常规MR发现含铁血黄素更敏感,P<0.05。结论:ASL序列能反映血友病靶关节的整体状况,在血友病性关节病中的应用具有一定的前景。ESWAN序列可以敏感的发现含铁血黄素沉积,对血友病性关节病的准确评估具有重要意义。