目的:(1)了解Burkitt淋巴瘤在人群中的临床特点及预后。(2)了解Burkitt淋巴瘤患者的生存情况,分析影响预后的因素。(3)比较儿童与青少年生存预后的差异并探讨其成因。研究方法:回顾性地分析了2010年1月至2018年9月南京医科大学附属儿童医院与南京医科大学附属第一医院收治的82名Burkitt淋巴瘤患者的临床资料。包括发病初期的临床症状与体征,实验室指标,生存预后情况。总结其临床表现与实验室结果,采用Kaplan-Meier函数分析影响其预后的因素。研究结果:(1)82名Burkitt淋巴瘤患者中男女性别比为3.32:1。儿童患者采用St.Jude分期系统,青少年、成人患者采用Annbor分期系统,I、II期的病人为17例(20.73%),III、IV期的病人为65例(79.27%)。53名儿童组男女性别比为3.42:1,中位年龄为5岁。29名青少年/成人组的男女性别比为3.14:1,中位年龄30岁。(2)Burkitt淋巴瘤的症状多以原始腹部累及(63/82 76.83%)、头颈部累及(12/82 14.63%)、淋巴结累及(30/82 36.59%)、胸腹盆腔积液(18/8221.95%)为主,其次为骨髓累及(15/82 18.29%)、骨累及(15/82 18.29%)、中枢神经系统累及(8/82 9.76%),少部分表现为软组织累及(5/82 6.1%)、睾丸或卵巢累及(5/82 6.1%)等。在III、IV期儿童组患者中,三个最多见累及的区域为小肠(26/53 49.06%)、淋巴结(19/53 35.85%)与胸腹或盆腔积液(13/5324.53%);在III、IV期青少年/成人组患者中,三个最多见的累及部位为淋巴结(18/29 62.07%)、骨髓(11/29 37.93%)与骨(9/29 31.34%)。其中,有统计学差异的部位主要集中于淋巴结区域,腹部,特别是小肠,胸部,骨髓与骨。(3)儿童组患者中Bcl-2阳性的人数,Ki-67大于95%的人数,LDH(Lactic dehydrogenase,乳酸脱氢酶)水平大于570U/L的人数显著多于青少年成人组。青少年/成人组患者中铁蛋白水平大于150ug/L的人数显著多于儿童组。两组病人5年OS(overal survival,总体生存率)水平为67.6%。儿童组患者5年OS为80%,青少年/成人组患者5年OS为49%,儿童组生存预后远优于青少年/成人组。通过Kaplan-Meier函数对82名患者进行预后单因素分析,结果表明LDH大于570U/L、大于14岁的患者预后差,差异有统计学意义(p值小于0.05)。儿童组中有骨髓累及或中枢神经系统累及的患者预后差;成人与青少年组中较高分期的患者预后差。结果具有统计学差异(p值小于0.05)。COX回归分析显示中枢神经系统、骨髓累及是影响预后的危险因素。研究结论:(1)本研究纳入的82名Burkitt淋巴瘤患者男女性别比例为3.32:1,儿童组与青少年/成人组无明显差别。(2)腹部、骨髓与骨是Burkitt淋巴瘤最常见的累及部位。成人患者与儿童患者累及部位有明显不同,成人淋巴结病变为主,最常见的累及部位是淋巴结,其次是骨髓与骨;儿童结外病变为主,最常见的累及部位为小肠,其次为淋巴结和胸腹盆腔积液。(3)全部Burkitt淋巴瘤5年OS为67.6%,儿童患者5年OS为80%,青少年、成人患者5年OS为49%。儿童患者预后显著优于青少年与成人患者。儿童组中骨髓累及与中枢神经系统累及的患者预后差,青少年/成人组中较高分期(III、IV期)的患者预后差。