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背景:先天性肛门直肠畸形（congenital anorectal malformations,ARM）是儿童最常见的消化道畸形,发病率为1/50001/1500,男性略高于女性[1,2]。其常合并其他系统畸形,发生率为28%72%[3,4,5]。目前,先天性肛门直肠畸形的矫治手术越来越成熟,临床治疗效果也显著提升;但家属往往因为ARM的合并畸形而放弃治疗。因此,医师初诊时评估ARM患儿合并系统畸形的种类、严重程度及转归情况尤为重要。有学者认为ARM病理类型越严重其合并畸形可能越严重[6],并建议早期临床干预一些严重的合并畸形;也有学者认为ARM复杂程度并不能预估合并其他系统畸形的情况及复杂程度[7,8]。本研究回顾性分析105例行分期手术的中高位先天性肛门直肠畸形患儿合并其他系统畸形情况、严重程度及转归,为术前评估患儿系统畸形及治疗提供参考。目的:分析先天性肛门直肠畸形患儿合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考。方法:收集105例行分期手术治疗的先天性肛门直肠畸形患儿的临床资料。回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归。结果:（1）105例ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10%（103/105）,常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖系统畸形、脊髓神经系统畸形、骨骼系统畸形。（2）86例ARM患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭（patent ductusarteriosus,PDA）44例（53.66%）、室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）12例（14.63%）、房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）45例（54.88%）;一期术后69个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45%、41.67%、66.67%,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同（P<0.05）;愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义（P>0.05）。（3）105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水（>10 mm）7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等。一期术后69个月复查提示4例肾积水恢复正常。（4）根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形种类个数差异无统计学意义（P>0.05）。（5）统计我院39例行一期经会阴肛门成形的低位ARM患儿其并发畸形情况,与行分期手术的中高位ARM患儿具有明显统计学差异（P<0.05）。结论:ARM患儿常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗。