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胰腺癌恶性程度高，临床上病人发现时多为进展期，其手术切除率低，为15％-30％，切除术后5年生存率仅为5％—10％。多数医生对胰腺癌的治疗持悲观消极态度。近年认识到胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumorof pancreas, SPT)是一种特殊类型的胰腺肿瘤，其恶性程度低，手术切除率高，预后好。本文拟通过分析SPT的临床病理特点，总结其诊治经验，以提高对SPT认识，进一步提高SPT的诊断及治疗水平。方法回顾分析邵逸夫医院1999年1月至2006年10月收治的13例经病理确诊为SPT临床资料，包括：患者一般情况、临床表现、影像学检查、手术并发症、病理。13例均完整切除肿瘤。手术方式：胰十二指肠切除术6例，胰颈节段切除术l例，胰体尾加脾切除术2例，胰体尾切除术1例，腹腔镜胰体尾加脾切除术2例，胰体尾切除加肠套叠松解、乙状结肠及降结肠部分切除、肝脏结节活检及肝脏结节无水酒精注射术(合并乙状结肠癌伴肠套叠及术中发现肝脏表面多发结节)1例。术后随访其生存状况。结果本组13例全为女性。年龄10-57岁，中位年龄32岁。临床表现：腹痛7例，腹块3例，无症状3例。入院查体：扪及肿块5例，上腹部轻压痛2例。10例行B超检查，表现为胰腺低回声囊实性占位，仅2例诊为SPT，另8例误诊为：胰腺囊腺癌(2例)、胰腺癌(3例)、后腹膜肿瘤(3例)。12例行CT检查，表现为胰腺低密度占位，囊实性结构表现，分界清，囊壁上可见小结节，可见钙化，7例诊为SPT，另5例误诊为：胰腺囊腺癌(2例)、胰腺癌(2例)、后腹膜肿瘤(1例)。术后经病理明确，肿瘤直径3.5cm～13cm(平均7.4cm)。免疫组化：NSE阳性(11例／11例)，VM阳性(8例／8例)，a-AT阳性(3例／3例)，a-ACT阳性(4例／4例)，PR阳性(4例／4例)，Syn阳性(6例／9例)，CgA阳性(5例／11例)，CK阴性(6例／10例)，ER阴性(2例／2例)，Insulin阴性(2例／2例)。对10例患者进行随访，随访时间1-68个月(平均29月)，均未发现肿瘤复发转移，患者能正常生活和工作。结论SPT是一种好发于年轻女性的胰腺特殊类型肿瘤，其恶性程度低，预后好，即使转移至肝脏，切除肿瘤后可获得长期生存。