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目的：对头颅磁共振（MRI）异常聋儿人工耳蜗（CI）救助项目术前与术后听觉言语评估分析。 方法：通过对20例参加国家贫困聋儿人工耳蜗救助项目伴有颅磁共振（MRI）异常的极重度感音神经性聋的患儿作为异常组和20例同等条件下头颅磁共振（MRI）正常的聋儿作为对照组，收集病史资料，头颅 MRI情况、精神、智力发育及人工耳蜗植入术前，术后的听觉言语情况评估分析。 结果：1.20例头颅MRI异常患儿中，脑白质异常16例。其中单纯脑白质病变13例，脑白质病变合并透明间隔腔2例，脑白质病变合并蛛网膜囊肿1例。另外4例病变中，蛛网膜囊肿1例，透明间隔腔3例。2.异常组与对照组CI植入后经康复训练1年，CI助听后测试阈值较佩戴助听器的声场阈值相比，均有显著提高。而两组之间的差异无统计学意义（p<0.05）3.异常组与对照组CI植入后经康复训练6个月与1年的有意义听觉整合量表（MAIS）和听觉行为分级标准（CAP）评分均显著提高，而两组之间差异无统计学意义（p<0.05）；异常组与对照组CI植入后经康复训练6个月与1年的SIR评分均显著提高，在6个月时两组的言语可懂度分级（SIR）评分有显著差异（p>0.05），在一年时两组的SIR评分差异不明显（p<0.05）。 结论：1.无论头颅MRI异常和正常的极重度聋儿的听力改善均明显从人工耳蜗植入中获益。2.根据患儿术后言语能力的评估结果表明，头颅MRI异常组患儿术后半年时言语可懂度于术后低于对照组患儿，而术后1年差异不明显，这或许说明头颅MRI异常并不一定对患儿康复有长期影响。3.对仅存在头颅MRI异常的极重度聋儿心理、智力及学习能力正常的聋儿可适当放宽人工耳蜗手术适应症。