研究背景与目的:肥厚型心肌病（HCM）是一类以室间隔非对称性肥厚为基本特征的遗传性心肌病,主要的病理生理学表现为收缩期二尖瓣前向运动（SAM）和动力性左室流出道梗阻（LVOTO）。根据是否存在LVOTO,将HCM分为肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）以及肥厚型非梗阻性心肌病。外科手术是解除难治性LVOTO的金标准,但对于HOCM合并二尖瓣反流（MR）的治疗策略一直存在争议。本课题旨在通过回顾性分析本心脏中心HCM连续病例,探究HCM合并MR的危险因素,并评估不同手术方式治疗HOCM合并MR的有效性以及安全性,提出最佳的外科治疗策略。研究对象与方法:研究对象是2009年5月至2016年11月入住本心脏中心的86例诊断明确的HCM连续患者,其中手术患者66例。本研究第一部分是收集86例HCM患者术前资料以及经胸超声心动图（TTE）资料,采用有序多分类logistic回归模型进行分析,筛选HCM患者引起MR的独立危险因素。本研究第二部分对66例手术患者进行分组,根据术前TTE评估的MR程度,手术患者被分为2组:MR轻度及以下组（n=20）,MR中度及以上组（n=46）。每组再根据手术方式分为3个亚组,分别是单纯扩大Morrow组、扩大Morrow术联合二尖瓣成形（MVP）组以及扩大Morrow术联合二尖瓣置换（MVR）组,分别比较各组术前、术后以及随访的TTE改变,评价在不同MR程度下,三种手术方式对LVOTO和MR的治疗效果。所有66例手术患者根据是否同期接受MVR术被分为非MVR组（n=29）和MVR组（n=37）,并采用1:1倾向性得分匹配（PSM）（匹配后29:29）来消除术前基线的差异,评价围术期至中期随访（随访时间2～92个月,中位随访时间19（10,44.5）个月）的并发症发生率、心功能情况以及免除主要终点事件及次要终点事件生存率。结果:1.通过有序多分类Logistic回归模型分析,发现基底部梗阻（OR:12.01,95%CI:2.05-70.45）、SAM征（OR:1.78,95%CI:1.52-5.34）以及合并二尖瓣病变（前叶病变OR:3.12,95%CI:0.92-5.70;后叶病变OR:8.76,95%CI:2.71-28.34）是HCM合并MR的独立危险因素。2.在不同的MR程度下,经三种外科手术治疗后,左室流出道压差（LVOTPG）、最大室间隔厚度以及MR都有显著改善（P＜0.05）,SAM征全部纠治（P＜0.05）;其中扩大Morrow术联合MVR的LVOTPG缓解率最高,MR改善度最佳。3.所有手术患者围术期死亡率为3%,其中MVR组患者的围术期死亡率为5.4%,非MVR组患者的围术期死亡率为0,但无显著统计学差异（P＞0.05）。两组其余围术期以及远期并发症发生率均无显著统计学差异（P＞0.05）。4.经过PSM后,6、12、36个月的免除主要终点事件生存率分别为MVR组89%、89%、83%,非MVR组100%、93%、93%,无显著统计学差异（P＞0.05）。6、12、36个月的免除次要终点事件生存率分别为MVR组93%、89%、80%,非MVR组89%、83%、83%,无显著统计学差异（P＞0.05）。结论:本研究表明,基底部梗阻、SAM征、合并二尖瓣病变是HCM合并MR的独立危险因素。单纯扩大Morrow手术、扩大Morrow术联合MVP或者扩大Morrow术联合MVR三种手术方式治疗HOCM合并MR有效,均可获得满意的中期疗效。二尖瓣置换术后需要长期抗凝,中期疗效不劣于保留瓣膜的手术,远期疗效有待进一步随访。