【摘 要】
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目的:总结分析我院收治的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患儿的人口统计学,临床,实验室,免疫学特征以及影响狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）的危险因素,为临床诊断及病情评估提供依据,以期指导临床治疗,最终改善儿童系统性红斑狼疮（pediatric systemic lupus erythematosus,p SLE）患者的生存结局。
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目的:总结分析我院收治的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患儿的人口统计学,临床,实验室,免疫学特征以及影响狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）的危险因素,为临床诊断及病情评估提供依据,以期指导临床治疗,最终改善儿童系统性红斑狼疮（pediatric systemic lupus erythematosus,p SLE）患者的生存结局。方法:收集2014年1月至2020年12月于我院首次诊断为p SLE患者的临床资料并进行统计学分析。结果:1.共有156例SLE患儿纳入分析。男女性别比为1:5.5,平均确诊年龄11.17±2.77岁。2.大多数患儿首发表现为皮肤粘膜病变（85.26%）、血液系统损伤（71.15%）和肾脏受累（59.60%）,其中临床主要表现为皮疹（70.51%）。3.女性患儿以关节炎（40.15%）为首发症状的多见（P<0.05）;男性患儿表现为蛋白尿（75.00%）、贫血（70.83%）的比例更高（P<0.05）。4.各年龄组狼疮患儿以7-12岁（62.18%）高发,0-6岁（5.77%）最少见;表现为乏力的患儿以13-18岁（P<0.05）多见;表现出体重下降的患儿中,以0-6岁和13-18岁多见（P<0.05）;0-6岁组患儿表现为神经精神疾病受累率最高（P<0.05）;表现为高血压的患儿以13-18岁组（16%）最为少见（P<0.05）。5.LN的病理类型为IV型（50.79%）和III型（19.05%）的患儿最为多见。6.多因素logistic回归分析结果显示高血压是LN发生的独立危险因素。7.男性患儿中抗双链DNA抗体阳性、淋巴细胞减少的比例较高（P<0.05）;表现为补体C4降低的患儿以0-6岁组（44.44%）最为少见（P<0.05）;表现为抗心磷脂抗体阳性的患儿以13-18岁组（64.00%）多见（P<0.05）。8.6例（3.85%）患儿于首次住院治疗期间死亡,造成死亡的主要原因是感染和多脏器受累。结论:1.我们的研究描述了本中心p SLE的临床特征,并表明了p SLE的显著表型异质性。2.SLE患儿首诊时临床主要表现为皮疹。3.LN的病理类型最常见的是IV型,高血压是儿童LN发生的独立危险因素。4.首次住院期间感染和多脏器受累是患儿死亡的主要原因。
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