目的 MOG-IgG相关疾病是一种以血清MOG-IgG 阳性为特点的综合征,目前关于儿童MOGAD临床表型研究较少,关于预防复发治疗时机、药物选择无高级别证据推荐。本研究对诊断为MOGAD的病例建立队列,进行长期随访,总结MOGAD临床特点,比较不同预防复发药物治疗MOGAD疗效差异,为后续开展前瞻性研究提供依据。方法 收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病中MOGAD患儿的基本信息、临床表型、影像学检查、实验室检查、治疗及预后信息,分析MOGAD在CNS脱髓鞘疾病中比例,分析儿童MOGAD临床特点,比较不同预防复发药物疗效。结果（1）MOGAD在儿童CNS脱髓鞘疾病中比例为38.06%（51/134）,高于其他血清学CNS脱髓鞘,其次为血清学阴性CNS脱髓鞘,MS及AQP4-IgG阳性NMOSD患儿均较少。（2）MOGAD 表型特点:共纳入 42 例 MOGAD 患儿,ADEM（37.89%,61/161）为最常见临床表型,NMOSD（50.00%,21/42）为最常见临床综合征。5例（11.90%,5/42）患儿表现为脑炎,6例（14.29%,6/42）MOGAD合并抗NMDAR脑炎重叠综合征,1例（2.38%,1/42）经脑活检确诊的仅表现为脑干、丘脑受累的类瘤样MOGAD。头颅MRI最常受累部位为皮层下白质（59.46%,88/148）,其次为皮层（21.62%,32/148）及脑室旁白质（21.62%,32/148）。脊髓MRI最常受累部位为颈髓（37.21%,16/43）,其次为胸髓（32.56%,14/43）,23.26%（10/23）表现为 LETM,20.93%（9/43）累及脊髓圆锥。（3）MOG-IgG与其他血清学NMOSD的比较:共纳入46例NMOSD患儿,MOG-IgG阳性、AQP4-IgG阳性、血清学阴性NMOSD分别为21例、12例、13例。AQP4-IgG阳性以女性多见,其他无明显性别分布差异。MOG-IgG 阳性NMOSD常见临床表型为ON、大脑综合征,AQP4-IgG 阳性NMOSD常见TM、ON。延髓最后区综合征在AQP4-IgG阳性NMOSD患者中不少见（12.20%,5/41）,而在血清学阴性及MOG-IgG 阳性NMOSD中则较为罕见。（4）预防复发药物的疗效比较:34例患儿应用了预防复发药物。RTX组、MMF组、AZA组治疗后ARR均较前有所下降（P值分别为<0.01、0.01、0.04）。根据Log-rank生存曲线预测,RTX组、MMF组、AZA组及CsA组1年复发比例分别为55.59%、37.05%、24.85%、66.56%,各组间疗效差异无统计学意义（P=0.30）。结论（1）本研究MOGAD在儿童CNS脱髓鞘比例为38%,高于其他血清学CNS脱髓鞘,为最常见的一类CNS脱髓鞘疾病。（2）儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为ADEM,最常见临床综合征为NMOSD。1例经脑活检确诊的仅表现为脑干、丘脑受累的类瘤样MOGAD患儿,扩展了儿童MOGAD临床表型。（3）MOG-IgG 阳性与其他血清型NMOSD在性别比例、临床表型、影像学检查方面均存在差异。（4）RTX组、MMF组、AZA组治疗后年复发率均较基线下降,提示上述治疗均有一定效果,但何种治疗效果更佳目前尚不明确。