研究背景： 脓疱型银屑病(pustular psoriasis)是以局限性或泛发性无菌性脓疱为主要特征的特殊类型银屑病，在银屑病患者中所占的比例不到1％。但病情凶险，甚至可以致命，应当引起重视。目前将脓疱型银屑病分为两大类，①局限性脓疱型银屑病：包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎。②泛发性脓疱型银屑(GPP)有5个临床类型：急性泛发性脓疱型银屑病、妊娠期泛发性脓疱型银屑、儿童脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病以及泛发性脓疱型银屑病的局限型。此病至今病因不明，男女均可罹患，可累及其他脏器。常见诱因有感染、糖皮质激素的骤减(包括口服或大面积外用)、药物、外伤、妊娠等内分泌因素。部分患者既往有寻常型银屑病史和/或银屑病家族史。皮疹表现为局限性或泛发性的无菌性脓疱，常伴发热等全身症状。各型临床特点有所不同，但在一定条件下可发生转型。 实验室检查可有白细胞、中性粒细胞升高，血红蛋白、红细胞下降，血沉加快，血清总蛋白、白蛋白、血钙下降，血脂异常往往见于病情严重的患者。组织病理可见表皮内特征性的Kogoj海绵状脓疱。 对脓疱型银屑病的病情评估至今尚无统一的标准，1998年Ohkawara A等出脓疱型银屑病的病情评估系统，通过对皮肤症状、全身症状、实验室检查等进行评价，确定疾病严重程度等级。该评估系统较为客观、全面，己被越来越多的学者肯定和采纳。 脓疱型银屑病具有治疗顽固性和病情反复性的特点。目前疗效肯定的系统治疗有免疫抑制剂、维甲酸、糖皮质激素、复方甘草酸苷等。此外，抗生素、光疗、中成药、免疫调节剂等亦常作为辅助用药。但长期单一用药可能导致不良反应，因而在临床运用中受到限制。两种或多种药物的联合治疗或序贯治疗，则可以提高治疗效果，缩短治疗周期，减少副反应的发生。 脓疱型银屑病是一种少见的银屑病，因此至今鲜有大样本量的临床研究。1999年，OzawaA等报道了日本385例脓疱型银屑病的多中心研究。国内，金彩云等2007年报道了122例脓疱型银屑病临床分析。 研究目的： 研究脓疱型银屑病的临床特征、实验室检查结果、各种治疗方案的利弊及复发情况，加深对本病的认识，为疾病的诊治提供启发。 研究方法： 对1997年1月至2006年12月于我院皮肤科诊治的225例脓疱型银屑病患者的病史资料进行收集整理，其中195例为住院病史，根据Ohkawara A等提出的病情评估系统<[2]>作出评估，用回顾性分析的方法，探讨脓疱型银屑病的流行病学特点，如发病年龄、诱因、家族史、寻常型银屑病史等，总结各型的临床特点，分析实验室检查结果，试比较不同治疗方案的优劣，提出如何更好的预防和治疗脓疱型银屑病。 研究结果： 225例脓疱型银屑病病例中，急性泛发性脓疱型银屑病189例，妊娠期泛发性脓疱型银屑病1例，儿童脓疱型银屑病8例，环状脓疱型银屑病13例，泛发性脓疱型银屑病的局限型14例。男女比例1.37：1。首次发病年龄最小为出生后2月，最大为81岁(平均为35.27±18.31岁)，有寻常型银屑病(PSO+)往史的患者(占69.66％)发病年龄明显较无寻常型银屑病往史(PSO-)的发病年龄晚(分别为40.98岁和21.91岁)。有明确诱因的占71.49％，PSO-组最常见诱因是感染，PSO+组则多为糖皮质激素的不当使用所诱发。21.35％患者有寻常型银屑病家族史。临床以局限性或泛发性的无菌性脓疱为特点，常伴发热(高热占25.40％)等全身症状，可累及其他脏器，本组部分患者伴有眼粘膜、肝脏等受累。各型之间可互相转型，本组中由连续性肢端皮炎和泛发性脓疱型银屑病的局限型发展为急性泛发性脓疱型银屑病各2例。195例患者中，病情轻度占9.74％，中度占61.54％，重度占28.72％。白细胞计数和中性粒细胞百分比升高的患者分别有50.35％和75.38％，红细胞、血红蛋白、白蛋白和血钙下降的分别有34.56％、36.41％、46.15％、22.56％，ALT、AST、血胆固醇和甘油三脂升高的分别有8.21％、7.18％、10.26％和25.13％。ESR升高占被检者的87.50％。经治疗，结果均治愈或显效。治疗方案包括糖皮质激素、类激素、维甲酸、MTX、雷公藤的单一或联合应用。脓疱消退平均天数为7.65～13.75天。复发率为67.04％，使用过糖皮质激素的患者复发的危险是没有使用过激素的5.7倍。 结论： 脓疱型银屑病男女均可罹患。常见的诱因有感染和糖皮质激素的不当使用。局限性的脓疱型银屑病病情较轻，而泛发性的脓疱型银屑病通常病情凶险，常伴全身症状。实验室检查可有白细胞和中性粒细胞升高，红细胞、血红蛋白下降、低蛋白血症、血脂异常等。治疗方法多样，联合治疗效果显著。本病复发率高，使用过糖皮质激素的患者复发危险明显增加。