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目的：探讨CXCL12、CXCR4与Ki-67在儿童造釉细胞型颅咽管瘤的表达与肿瘤复发及预后的相关性。 方法：收集45例儿童造釉细胞型颅咽管瘤标本，其中复发组27例，未复发组18例。应用高通量基因芯片、荧光实时定量PCR和免疫组织化学法检测儿童造釉细胞型颅咽管瘤中的CXCL12、CXCR4和Ki-67蛋白及mRNA表达水平及其关系。 结果：基因芯片结果：复发样本中CXCL12和CXCR4基因显著上调。荧光实时定量PCR结果：CXCL12和CXCR4mRNA的表达水平复发组远远高于未复发组。免疫组织化学结果：CXCR4主要以胞核表达为主，CXCL12主要以胞膜、胞浆表达为主。CXCL12蛋白表达27例（27/45）60.0％,高表达（13/45）28.9%和（32/45）71.1%低水平表达。CXCR4蛋白表达25例（25/45）55.6%，（31/45）68.9%低表达和（14/45）31.1%高水平表达。CXCL12、CXCR4蛋白表达与颅咽管瘤复发明显相关（P＞0.05），与肿瘤大小、患者性别无相关。CXCR4与CXCL12蛋白表达呈正相关（r＝0.74，P＜0.01）。Ki-67主要以胞核表达为主，Ki-67染色的百分比范围从1%-14%。CXCR4和Ki-67蛋白表达呈弱相关（r＝0.28，P＜0.06），而CXCL12和Ki-67蛋白表达无相关性（r＝0.15，P＜0.32）. 结论：CXCL12和CXCR4高表达可能是评估儿童造釉型颅咽管瘤复发的肿瘤标志物。