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研究目的:多发性硬化(multiple sclerosis,MS)属于中枢神经系统(central nervous system,CNS)特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,IIDDs),是一种慢性的自身免疫性疾病,在疾病进程中,炎症反应起到核心作用,同时会造成白质(white matter,WM)损伤。局灶性脑白质脱髓鞘病变通常出现在静脉密度较高的部位。脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)的发病机制包括动脉硬化、淀粉样血管变性、炎性血管炎以及遗传突变等多种可能,该类疾病包括能够影响大脑小血管的所有病理过程。CSVD的主要影像病理特征为脑白质疏松。多发性硬化主要累及静脉和小静脉,而脑小血管病主要影响小动脉,两类疾病的白质病变在常规MRI上均可表现为多发的T2加权像的白质高信号,是非常常见的需要进行鉴别诊断的疾病类型。本研究旨在进一步了解MS患者和CSVD患者影像学特征的差异,为两类疾病的鉴别诊断寻找更可靠的影像学标准,进一步提高通过MRI对MS和CSVD进行鉴别的能力。包括MS和CSVD患者白质高信号特征的差异、MS患者的腔隙、CSVD的道森手指征三个部分。第一部分旨在明确未患高血压的年轻的MS患者与CSVD患者之间WMH的差异;第二部分旨在探究MS与腔隙的关系及MS伴腔隙的临床意义;第三部分旨在探讨CSVD与腔隙的关系及CSVD出现道森手指征的有关因素。研究方法:第一部分纳入了77例MS患者和88例CSVD患者。通过描述病变区域、半定量的视觉分级、自动像素量化的方法对影像数据进行比较,同时在本队列中验证是否可以通过Barkhof标准以及特征性病变形态或位置来对MS或CSVD做出鉴别。第二部分共有111例患者入组(46例MS患者,65例CSVD患者)。这些患者接受了MRI扫描和一系列神经功能评估。基于TIWI、T2WI、FLAIR序列对腔隙进行分析。比较有腔隙或者没有腔隙的MS患者的人口学及临床特点。第三部分分析了道森手指征在CSVD患者中的的发生率,对存在道森手指征和不存在道森手指征的CSVD患者进行了人口学特点和VRFs的对比,探究CSVD患者出现道森手指征的相关影响因素。对存在道森手指征和不存在道森手指征的CSVD患者进行临床功能和影像学表现的对比,明确存在道森手指征的CSVD患者的影像学和临床特征。研究结果:MS患者WMH病变程度低于CSVD患者(总病灶数量:28 vs.39;总病灶体积:8.5ml vs.21.8ml;平均病灶大小:0.4ml vs.0.5ml)。MS病灶倾向于出现在脑室旁和近皮质的白质,尤其是在枕区和颞区。CSVD患者病灶倾向于出现在皮质下白质,尤其是额叶和基底节区。在该队列中Barkhof标准无法有效区分MS和CSVD,特征性MS病变位置或形态(道森手指征,颞叶,脑干外周部位病变,小脑脚)和特征性CSVD病变位置或形态(丘脑,脑干中央部位病灶、基底节旁,腔隙)对于辅助鉴别MS和CSVD更为敏感和特异。第二部分纳入MS患者腔隙发生率为19.6%,疾病持续时间是MS患者出现腔隙的危险因素(OR=1.3,P=0.008),与没有腔隙的MS患者相比,有腔隙的MS患者复发次数更多(6 vs.3,P=0.043),T2WI WMH病变体积更大(19ml vs.23ml,P=0.046)。CSVD患者腔隙发生率明显高于MS患者(65.1%vs.19.6%,P﹤0.001),ROC曲线下面积(AUC)为0.73。然而,将病程以6年为时间节点进行分层之后,病程大于6年的患者AUC值降至0.67。第三部分纳入的CSVD患者道森手指征发生率为30.8%,存在道森手指征的CSVD患者群体糖尿病发病率更高(30%vs.8.9%,P﹤0.05),存在道森手指征的CSVD患者脑微出血(44.2%vs.75.0%,p<0.05)、腔隙(66.7%vs.95.0%,p<0.05)、WMH存在率更高(p<0.05),MoCA(18.9±1.8 vs.24.0±0.8,P﹤0.05)和MMSE(24.5±1.1 vs.26.6±0.6,P﹤0.05)评分下降。研究结论:MS和CSVD这两类疾病的WMH特点和分布方式不同。特征性的MS病变(道森手指征、颞叶病变、脑干外周部位病变、小脑脚)和特征性的CSVD病变(丘脑、脑干中央部位病变、基底节周围病变、腔隙)在辅助鉴别MS和CSVD时具有更好的敏感性和特异性。MS患者存在腔隙。病程延长是MS患者出现腔隙的危险因素。随着病程的延长,腔隙鉴别两类疾病的能力下降。MS病程的延长或许增加了患者出现CSVD的风险。CSVD患者存在道森手指征。糖尿病是CSVD患者出现道森手指征的危险因素。对于患糖尿病的CSVD患者来说,道森手指征对MS和CSVD的区分能力下降。存在道森手指征CSVD患者WMH、腔隙、脑微出血方面病变更为严重,患者认知功能下降。