【摘 要】
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目的:回顾性分析61例成人获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特征、实验室检查特点、病因、治疗及预后等,评估成人获得性PRCA患者对免疫抑制疗法,特别是环孢素A和/或糖皮质激素的治疗反应,以及影响反应的因素,以进一步了解本病的特点,提高对该疾病的认识。方法:以2013年12月至2020年5月就诊于河北医科大学第二医院明确诊断为获得性纯红细胞再生障碍（PRCA）的18岁以上成年患者作为研究对象,回顾性分
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目的:回顾性分析61例成人获得性纯红细胞再生障碍患者的临床特征、实验室检查特点、病因、治疗及预后等,评估成人获得性PRCA患者对免疫抑制疗法,特别是环孢素A和/或糖皮质激素的治疗反应,以及影响反应的因素,以进一步了解本病的特点,提高对该疾病的认识。方法:以2013年12月至2020年5月就诊于河北医科大学第二医院明确诊断为获得性纯红细胞再生障碍（PRCA）的18岁以上成年患者作为研究对象,回顾性分析本组患者的临床特点,治疗及预后等。对原发及继发性患者的性别、年龄、血红蛋白量、网织红细胞水平、乳酸脱氢酶、铁蛋白及不同治疗方案和疗效进行对比研究。采用SPSS25.0软件进行统计学分析。结果:1.共纳入61例成人获得性PRCA患者,包含原发性24例（39.3%）,继发性37例（60.7%）。其中最常见的继发因素为结缔组织病8例、胸腺瘤相关6例、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病5例。61例PRCA患者初诊时平均血红蛋白量为55.23±13.75g/L,中位网织红细胞百分比0.15%。原发性PRCA与继发性PRCA在年龄、性别、贫血程度等临床基线特点上无统计学差异。2.55例患者接受免疫抑制剂的初始诱导缓解方案,4例失联,总体反应率（ORR）为68.6%（35/51）,总CR率为39.2%（20/51）,中位起效时间3.5（0.5-23）个月。其中10例患者单用糖皮质激素（Cs）治疗,ORR为60.0%,CR率为30.0%;12例单用环孢素A（CsA）治疗,ORR为75.0%,CR率为25.0%;22例患者接受CS联合CsA治疗,ORR达77.3%,CR率为63.6%;7例患者接受其他免疫抑制治疗,包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等,仅3例患者达部分缓解。四组之间总体反应率差异无统计学差异（P=0.336）,但CsA联合Cs治疗的CR率显著高于其他组（P<0.05）,采用Kaplan-Meier分析,我们也发现CsA联合Cs治疗的完全缓解的速度快于单用CsA以及Cs（P=0.045）。3.原发性PRCA的ORR率为63.2%,CR率为36.8%;继发性PRCA的ORR率为71.9%,CR率为40.6%,两组的初始反应率及CR率差异无统计学意义（P=0.547,P=0.514）。原发性PRCA对含有CsA的治疗表现出更好的ORR及CR率（P<0.05）,继发性PRCA对于不同治疗方式间的反应率无统计学差异。但无论是原发性还是继发性PRCA,CsA联合CS治疗都能达到更快更高的CR率。4.16例患者对初始诱导治疗无效,其中8例通过改变免疫抑制治疗方案可达到CR或PR,累积反应率达84.3%（43/51）。34.3%的患者在免疫抑制剂治疗缓解后分别在不同时间段出现复发,中位复发时间是8个月（3-74个月）,12例复发患者均因免疫抑制剂快速停药或减量过程中而复发,66.7%的患者复发后按原治疗方案或通过增加原治疗剂量可再次获得有效应答。其中单用CsA治疗表现出更小的复发率（22.2%）,但差异并无统计学意义（P=0.742）。5.PRCA的治疗过程中常出现一些并发症,如感染、高血糖、肝肾功能异常、股骨头坏死等,最常见的并发症是感染占21.6%,其中最多的是肺部感染占72.7%。6.患者的生存情况与性别、年龄、病因以及不同治疗方式均无关。结论:1.本组成人获得性纯红细胞再生障碍对免疫抑制疗法表现出良好的反应率,主要是环孢素A和/或糖皮质激素。2.原发性PRCA患者对CsA反应率比Cs好,但无论是原发性还是继发性PRCA,CsA联合Cs治疗都能达到更快更高的CR率,因此,我们推荐CsA、Cs联合应用作为成人获得性PRCA的初始诱导缓解方案。3.PRCA的治疗有一定复发率,含CsA的维持治疗方案对预防复发至关重要,且需要进行持续密切的随访,减少不良反应发生。
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