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目的:探讨不同类型的先天性耳畸形的发病率及各种影像学检查技术,如HRCT (High Resolution Computerized Tomography)及磁共振成像(MagneticResonance Imaging, MRI)对先天性耳畸形的诊断价值。
方法:收集2003年1月至2008年1月之间在天津市第一中心医院放射科诊断为先天性耳畸形病人74例共98耳的影像学资料进行回顾性研究,其中70例行HRCT扫描,5例行MRI扫描。分析各种先天性耳畸形的发病率并探讨HRCT和MRI对耳畸形的诊断价值。
结果:在本研究的74例先天性耳畸形病人中,单纯外耳畸形11例,其中副耳1例,副耳合并外耳道狭窄1例,外耳道狭窄4例,膜性外耳道闭锁2例,骨性外耳道闭锁3例；单纯中耳畸形7例,其中5例为单纯镫骨发育不良,2例为听骨链形态异常；单纯内耳畸形35例,其中前庭导水管扩大18例,耳蜗Mondini畸形4例,Michel畸形1例,不完全分隔I型1例,耳蜗未发育1例,共同腔畸形1例,内听道畸形7例,前庭畸形2例；外耳畸形合并中耳畸形16例,均为外耳道骨性闭锁伴听骨链异常和小鼓室；外耳畸形合并内耳畸形1例；中耳畸形合并内耳畸形2例；外耳、中耳及内耳混合畸形2例。外耳畸形合并中耳畸形的发病率最高为18/29(62.1％)。HRCT对骨质结构显示清晰,能够观察外耳、中耳及骨迷路畸形。:MRI水成像技术,获得重T2WI,突出水信号使得膜迷路显示清晰；利用MRI横断面扫描可清晰显示内耳道内的神经,此种检查方法无创、影像清晰,可作为内耳非骨质结构的重要检查方法。
结论:外耳、中耳及内耳畸形的发病率并无明显差异,外耳畸形及中耳畸形单侧发病常见,内耳畸形中前庭导水管扩大双侧发病常见,外耳畸形中先天性外耳道闭锁常见,中耳畸形听骨链异常常见,单纯中耳畸形中常见镫骨畸形,内耳畸形中常见前庭导水管扩大和耳蜗畸形。外耳、中耳畸形常同时发生,内耳畸形伴发外耳或中耳畸形较少。HRCT对骨质结构显示清晰是目前先天性耳畸形的首选检查方法,MRI可用于对膜迷路和神经结构的显示,HRCT和MRI结合能清晰的显示耳的解剖结构,是耳蜗植入术前必要的影像学检查。