目的:通过对神经内分泌前列腺癌(Neuroendocrine Prostate Cancer,NEPC)患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献后归纳总结,探讨NEPC的流行病学特点、临床表现、病理特征、诊治方案及预后,为临床医师诊治该病提供参考。方法:回顾性分析重庆医科大学附属第二医院2017-2018年收治的2例NEPC患者的临床资料,并检索Pubmed、Embase、万方、维普及Cnki等国内外数据库查找相关文献,进行文献复习。结果:2例患者均经病理活检明确诊断。病例1患者因进行性排尿困难伴尿路刺激征入院,初诊前列腺增生,完善检查后腰麻下行经尿道前列腺电切术。术后病理:前列腺伴神经内分泌分化的低分化腺癌,Gleason评分5+5=10分。术后规律内分泌治疗,内分泌治疗8月后出现严重持续肉眼血尿及膀胱血块填塞,最终死于晚期肿瘤合并多器官功能衰竭,生存时间为12个月。病例2患者以左骶尾部伴肛门疼痛为主要表现,PSA正常,盆腔MRI示前列腺左侧外周带占位,完善检查后行前列腺穿刺活检术。术后病理:神经内分泌癌。予以EP方案化疗2周期后肿物较前稍增大,化疗效果欠佳,后行超声引导下前列腺粒子置入术,近距离放射治疗1个月后肿物仍进行性增大,并出现远隔器官转移。现患者规律随访17个月,带瘤生存。结论:NEPC临床罕见,起源不明,缺乏特征性临床表现,预后较差。内分泌治疗提高了前列腺癌伴神经内分泌分化及内分泌治疗相关NEPC的比例。影像学检查可发现前列腺占位,但并不具备诊断学特异性,最终确诊依靠其病理学特征及免疫表型。早期诊断并采取手术结合放化疗的多学科综合治疗可提高部分患者生存率。未来从分子机制抑制、逆转NEPC或神经内分泌分化将成为重要的新型治疗策略。