目的：总结并分析一类新命名的癫痫综合征-发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病(fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，FIRES)在国内患儿中的临床特点及预后。　　 方法：使用多中心回顾性的研究，分析国内6个医疗单位自2001年至2011年间13例符合纳入标准的FIRES患儿的临床资料，并对患儿的预后进行随访。纳入标准为：既往生长发育完全正常，无癫痫病史及其他神经系统疾病病史。于急性发热后出现持续性癫痫发作。多种治疗无效，无任何已知的病因，至少随访1年。　　 结果：13例入选的患儿既往体健，男女比例为6:7，均为大于6岁的学龄期儿童，发病中位年龄8.3岁，发病前生长发育正常。患儿均在发热后出现了癫痫持续状态或频繁的癫痫发作，发作间期意识不恢复。癫痫发作主要表现为部分性发作起源，9例患儿继发全身性发作。血液及脑脊液检查未发现明确致病原。初次头颅MRI检查有10例患儿MRI正常。所有患儿应用常规抗癫痫药物(中位5种)治疗效果不佳，在发病第一周均使用免疫调节治疗未见明显疗效，3例患儿静脉使用麻醉药物治疗。8例患儿入ICU进行监护治疗，6例需要用呼吸机维持，1例患儿在急性期死亡。随访期仅有1例患儿在药物控制下无临床发作，1例患儿停药但仍有发作，其余10例患儿均有难治性癫痫发作，口服3-4种抗癫痫药物。12例忠儿行脑电图检查，7例示局灶或多灶性放电，6例有不对称的弥漫性慢波。11例患儿在随访期复查了头颅MRI，1例出现了颞叶萎缩，1例出现轻度大脑萎缩，其余患儿头颅MRI较急性期未见明显改变。存活的患儿中有9例智力低下，3例可以上学，但学习能力没有恢复到发病前的水平。　　 结论：FIRES是一类发热后急性起病的严重的癫痫综合征，急性期表现为癫痫持续状态，持续数日至数周不等，发作间期意识丧失。急性期后不经历静止期即出现难治性癫痫。FIRES至今病因未明，无有效的治疗手段，患儿预后差，常遗留有认知的障碍。