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目的：通过成人及儿童原发性肾病综合征(PNS)患者临床资料和肾活检病理资料的分析,探讨引起激素疗效差异的相关因素(如病理类型、肾小管间质病变、尿液蛋白质、血尿、免疫因子、生化指标等),为PNS糖皮质激素敏感/低抗的诊断与治疗及预后提供依据。方法：收集中南大学湘雅二医院肾内科及儿科2001年至2012年513例PNS患者的病例资料及肾脏病理检查结果,成人430例,儿童83例；回顾分析所有病例资料和病理结果,重点分析患者的不同性别、年龄、病理类型、肾小管间质损害程度及其尿液蛋白质、血尿、血清C3、C4、BUN、Cr、TG、CH、TP、ALB、RBP等与糖皮质激素疗效差异(敏感和抵抗)的相关性。结果：1糖皮质激素疗效分析：430例成人PNS患者经过正规激素治疗,发现对激素敏感者266例,占61.86%；激素抵抗者164例,占38.14%。83例儿童PNS患者激素敏感者55例,占66.27%；抵抗者28例,占33.73%。成人和儿童在激素疗效上分布,χ2值为0.000,P>0.05。2年龄、性别与激素疗效差异的相关分析：成人以35岁为界,分成两组,小于等于35岁为青年组、大于35岁为中老年组。青年组和中老年组与糖皮质激素疗效卡方检验,P<0.05,有显著区别。83例儿童PNS患者各年龄组之间激素疗效差异的比较,P>0.05,无显著性区别意义。成人和儿童男女性别在激素疗效上的差异,卡方检验,P>0.05,无显著性意义。3病理类型的分布及其与激素疗效差异的相关分析：430例成人PNS患者各种病理类型与激素敏感/抵抗的关系分别为：肾小球轻微病变(MCD)164例,占总病例数的38.13%,激素敏感者127例,占77.44%,在成人激素敏感组中占47.74%；激素抵抗者37例,占22.56%,在成人激素抵抗组中占22.84%。系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)113例,占总病例数的26.29%,激素敏感者85例,占75.22%,在成人激素敏感组中占31.95%；激素抵抗者28例,占24.78%,在成人激素抵抗组中占17.07%。；膜性肾病(MN)54例,占总病例数的12.56%,激素敏感者18例,占33.33%,在成人激素敏感组中占6.77%；激素抵抗者36例,占66.67%,在成人激素抵抗组中占21.95%。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)48例,占总病例数的11.1%,激素敏感者16例,占33.33%,在成人激素敏感组中占6.02%；激素抵抗者32例,占66.67%,在成人激素抵抗组中占19.51%。IgA肾病(IgAN)35例,占总病例数的8.14%,激素敏感者17例,占48.57%,在成人激素敏感组中占6.39%；激素抵抗者18例,占51.43%,在成人激素抵抗组中占10.98%。硬化性肾小球肾炎(SGN)10例,占总病例数的2.33%,激素敏感者2例,占20.00%,在成人敏感组中占0.75%；抵抗者8例,占80.00%,在成人激素抵抗组中占4.88%。毛细血管性内增生性肾小球肾炎(EnPGN)6例,占总病例数的1.4%,激素敏感者1例,占16.67%,在成人激素敏感组中占0.38%；激素抵抗者5例,占83.33%,在成人激素抵抗组中占3.05%。83例儿童PNS患者病理分型分布及其与激素敏感／抵抗的关系分别为率为：肾小球轻微病变(MCD)18例,占总病例数的21.69%,激素敏感者15例,占83.33%,在儿童激素敏感组中占27.27%；激素抵抗者3例,占16.67%,在儿童激素抵抗组中占10.71%。系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)36例,占总病例数的43.37%,激素敏感者27例,占75.00%,在儿童激素敏感组中占49.09%；激素抵抗者9例,占25.00%,在儿童激素抵抗组中占32.14%。膜性肾病(MN)5例,占总病例数的6.02%,激素敏感者3例,占60.00%,在儿童激素敏感组中占5.45%；激素抵抗者2例,占40.00%,在儿童激素抵抗组中占7.14%。局灶节段性肾小球硬化(FSGS)4例,占总病例数的4.82%,激素敏感者2例,占50.00%,在儿童激素敏感组中占3.63%;激素抵抗者2例,占50.00%,在儿童激素抵抗组中占7.14%。IgA肾病(IgAN)7例,占总病例数的8.43%,激素敏感者3例,占42.86%,在儿童激素敏感组中占5.45%；抵抗者4例,占57.14%,在儿童激素抵抗组中占14.29%。硬化性肾小球肾炎(SGN)4例,占总病例数的4.82%,激素敏感者1例,占25.00%,在儿童激素敏感组中占1.81%；抵抗者3例,占75.00%,在儿童激素抵抗组中占10.71%。毛细血管性内增生性肾小球肾炎(EnPGN)9例,占总病例数的1084%,激素敏感者4例,占44.44%,在儿童激素敏感组中占7.27%；激素抵抗者5例,占55.56%,在儿童激素抵抗组中占17.86%。4肾小管间质病变程度与糖皮质激素疗效差异的相关分析：成人及儿童肾小管间质病变程度(轻度、中度、重度)与激素敏感/抵抗的关系均存在显著差异。患者的肾小管病变程度越重,其对激素抵抗越强。成人和儿童尿液RBP(视璜醛结合蛋白)含量与肾小管间质病变程度经Spearman等级相关分析,结果：成人r1=0.782,P<0.001；儿童r2=0.721,P<0.05,统计学上有着显著区别意义。成人和儿童激素敏感组与激素抵抗组尿液RBP比较,t检验,P<0.05，存在着显著性差别。5尿液蛋白质含量与糖皮质激素疗效差异的相关分析：分别对成人、儿童激素敏感型组治疗前后的24小时尿蛋白总量比较,经t检验,P<0.05,存在非常显著性差异。治疗后24小时尿蛋白总量显著下降。成人和儿童激素抵抗组治疗前和治疗后24小时尿蛋白总量比较,t检验,P>0.05,差别无显著性意义。6糖皮质激素疗效差异与血尿的关系：成人及儿童：有血尿和无血尿的激素疗效(敏感/抵抗),经卡方检验,P<0.05,有显著差异。血尿均一型和变异型对激素疗效差异的χ2检验,P<0.05,统计学有显著区别意义。7生化及免疫检测指标与糖皮质激素疗效差异的相关分析：将成人、儿童血清BUN、Cr、TG、CH、TP、ALB、C3、C4等各项指标含量分别与激素敏感/抵抗组的关系进行t检验,P均>0.05.统计学上无显著区别意义结论：1成人PNS患者35岁前糖皮质激素疗效比35岁后敏感,儿童PNS患者年龄越大,其糖皮质激素敏感性呈下降趋势。男女之间对糖皮质激素疗效差异无显著性区别。2成人和儿童PNS患者肾脏病理类型主要以肾小球轻微病变型(MCD)和系膜增生性(MsPGN)两种病理类型为主。3成人和儿童PNS患者对GC敏感的病理类型均以肾小球轻微病变型(MCD)和系膜增生性(MsPGN)两种病理类型为主。成人PNS患者GC抵抗的病理类型以局灶性节段性硬化型肾小球肾炎(FSGS)、膜增生性(MN)、肾小球轻微病变(MCD)居多。儿童PNS患者以系膜增生性病变(MsPGN)、毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)、IgA肾病居多。4PNS患者肾小管间质损害患者对糖皮质激素敏感性较差,其损害程度越大,对糖皮质激素的敏感性越差。成人和儿童PNS患者激素敏感组尿液RBP水平均比激素抵抗组低,且与肾小管间质病变程度呈正相关,尿液RBP浓度越高,肾小管间质受损的程度越大。因此可根据尿液RBP浓度变化预测肾小管间质受损程度和糖皮质激素的疗效。5监测24小时尿液蛋白质水平可以预测糖皮质激素疗效差异。6成人和儿童PNS患者合并血尿时糖皮质激素治疗的敏感性下降。变异型血尿患者的糖皮质激素敏感性更差。7PNS患者血清BUN、Cr、TG、CH、TP、ALB、C3、C4各项检测指标对糖皮质激素的治疗效果无显著影响。