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第一部分吉兰巴雷综合征系列神经电生理研究目的：对吉兰巴雷综合征(GBS)患者进行系列的神经电生理随诊,明确急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)在病程的不同阶段其系列的神经电生理改变。依据目前的GBS分型诊断标准对GBS进行分型,研究系列神经电生理随诊后GBS分型的变化,并探讨分型发生改变的原因。研究传导阻滞在GBS中的转归,探讨传导阻滞潜在的病理生理机制。方法：连续收集北京协和医院2010年9月至2013年3月GBS患者21例,在发病2周和4周左右至少完成2次神经电生理检查,同时回顾性收集北京协和医院1997年至2010年至少完成2次神经电生理检查的GBS住院患者21例,共42例。收集患者临床资料和神经电生理测定参数,包括运动神经传导、感觉神经传导、F波和针极肌电图。利用Hadden等的GBS分型诊断标准对患者进行神经电生理分型：首先依据初次神经电生理检查将患者分为AIDP组、AMAN组、AMSAN组和未分型组；然后依据系列随诊的神经电生理检查再次分组。统计系列随诊后GBS分型发生改变的患者,并分析分型发生改变的原因。统计分析AIDP和AMAN患者的临床和神经电生理特点。分析传导阻滞在GBS中的转归及其原因。结果：42例患者中,初次神经电生理检查符合AIDP者26例(62%),AMAN者10例(24%),未分型者6例(14%)。系列随诊后符合AIDP者17例(40%),AMAN者16例(38%),未分型者3例(7%),分型待定者(神经传导异常快速恢复正常)6例(14%)。AIDP和AMAN两组患者差异具有统计学意义的临床症状是腹泻史(p=0.032)和麻木症状(p=0.015)。两组患者在面瘫、吞咽困难或构音障碍等临床症状上差异无统计学意义。两组患者Hughes评分最低分和发病第4周时Hughes评分差异无统计学意义(t=0.437, p=0.665; t=1.005, p=0.323)。两组患者呼吸机辅助呼吸比例和临床症状快速恢复比例差异无统计学意义(p=0.335；p=0.335)。6例神经传导快速恢复者与AIDP和AMAN患者相比,Hughes评分最低分差异均无统计学意义(t=0.455, p=0.653; t=0.149, p=0.883),但6例患者发病1月内Hughes评分改善均大于2分,发病第4周时Hughes评分与AIDP和AMAN患者相比,差异均有统计学意义(t=2.125, p=0.046; t=3.032, p=0.007)AIDP患者末端潜伏期(DML)延长在发病第1-2周开始出现,第3-5周达高峰,此后逐渐恢复；远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅在发病第1周出现下降,在第2-3周最低,此后缓慢恢复。AIDP患者发病第1周F波出现率出现异常,F波平均潜伏期正常,此后F波出现率逐渐恢复,但F波潜伏期逐渐延长,发病第4周左右达高峰。AMAN患者CMAP波幅恢复速度有两种模式：一种是CMAP波幅持续维持在较低的水平,一种是CMAP波幅较快升高,这两种快慢不同的恢复模式可以存在于同—患者不同神经上。系列随诊GBS分型发生改变者多是初次神经电生理检查为AIDP者分型发生改变,或者是初次神经电生理检查未分型者系列随诊分型明确。11例AIDP患者分型发生改变,其原因包括传导阻滞演变为轴索变性(4例),传导阻滞快速恢复(5例),短暂性DML延长(2例)。结论：AIDP和AMAN患者病情严重程度和临床预后是相似的,电生理上AMAN患者CMAP波幅可以持续维持在很低的水平,也可以相对快速的恢复,AMAN潜在的病理生理机制不仅包括轴索变性,也包括可逆性传导障碍。系列神经电生理随诊GBS分型改变主要由AIDP组转变为AMAN组或者AIDP组神经电生理快速恢复,发生转变的原因包括传导阻滞演变为轴索变性、传导阻滞快速恢复和短暂的末端潜伏期的延长。第二部分Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎临床及电生理特点分析目的：总结Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)患者临床及电生理特点,并探索其发病机制。方法：回顾性分析北京协和医院2000年至2011年符合MFS诊断标准的患者(13例)和BBE诊断标准的患者(7例)的病历资料,收集患者临床资料和电生理测定参数,包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应(SSR)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、瞬目反射等,统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例。结果：MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主,眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见,均有脑脊液蛋白细胞分离,都存在抗GQlb抗体。但临床上,BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现。电生理上,MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6/13、2/7,主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2/13、1/7,多表现为运动末端潜伏期轻度延长,复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1/7、0/4；F波出现率异常比例分别为3/13、5/7,部分患者可出现F波出现率明显下降,但可以恢复；SSR异常比例分别为1/2、1/3;瞬目反射异常比例分别为1/2、1/1,BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3/5、1/4,均表现为I波潜伏期延长或波幅低。结论：MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累,但BBE以中枢神经系统受累更常见。MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱。