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背景皮肤松弛症（cutis laxa,CL）是一种累及弹性纤维组织的罕见疾病。本病分为遗传性和获得性两种。其特征为真皮弹性纤维减少或消失引起的皮肤松弛。获得性皮肤松弛症（acquired cutis laxa,ACL）病因和发病机制目前尚不清楚,可特发或与炎症性皮肤病、自身免疫性疾病、药物、肿瘤等有关。ACL根据临床特征分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型ACL又称为获得性泛发性弹性组织溶解（acquired generalized elastolysis,AGE）,通常在成年期开始,发病隐匿,皮肤松弛常开始于面颈部,逐渐向躯干、四肢进行性发展,也可仅发生在局部区域,全身受累不一,可累及皮肤外组织器官,如肺、心血管、胃肠道和泌尿生殖系统。Ⅱ型ACL又称为Marshall综合征,其特征为中性粒细胞性急性炎性皮肤病变,随后发生弹性组织溶解,故又称为炎症后弹性组织溶解伴皮肤松弛（post-inflammatory elastolysis and cutis laxa,PECL）。与Sweet综合征（sweet syndrome,SS）相关的Marshall综合征易发生于婴幼儿和儿童。两种形式的ACL在临床上表现为边界不清的松弛、下垂和冗长皮肤区域,呈现老年外观。组织病理学弹性染色表现为真皮内弹性纤维减少、缺失并伴有退行性改变,可累及全层。目前尚无满意的治疗方法,整形外科手术可缓解症状但易复发。ACL临床上罕见,迄今为止国外有少量的文献报道。国内仅于1986年报道了 5例PECL,除此之外,在2000年前未有关于ACL的文献报道。2005年有学者报道了国内首例AGE,此后陆续出现散在报道。目的本文通过报道3例ACL,结合20余年国内外发表的ACL的文献病例资料进行回顾性分析,探讨其流行病学、临床特征、病理和电镜表现、治疗方案及预后等方面的资料,以提高对ACL的认识,减少漏诊和误诊的发生。方法1.对我院确诊的三例ACL患者的临床特点、实验室检查、组织病理资料进行整理分析报道。2.中文文献检索:分别用中国知网、万方数据库、维普网数据库等中文数据库检索关于ACL的汉语病例报道,检索时间设置为2000年01月01日至2021年12月31日。3.英文文献检索:分别用PubMed、GeenMedical、Seb of Science等英文数据库搜索关于ACL的英文病例报道,检索时间为2000年01月01日至2021年12月31日。4.纳入标准:临床资料完整,确诊为ACL的病例报告文献。剔除标准:①不满足ACL诊断标准;②患者基本信息记录不明确的文献。③病史资料不完整的文献。5.将国内外的文献报道进行汇总整理,统计并分析患者的一般情况、临床表现、实验室检查、疾病病程、伴随疾病、治疗及预后等数据资料,并对结果予以归纳讨论,统计学处理采用SPSS24.0进行处理。结果1.报告3例ACL的临床特点:（1）病例一:女性患者,27岁,全身反复散在风团3年,皮肤松弛1年。面颈部、耳垂、腹部可见多余、松弛、下垂的皮肤,躯干可见少量散在风团。各系统检查未见明显异常。父母、1弟均无类似情况。组织病理检查示表皮大致正常,真皮内血管周散在少数慢性炎细胞,弹力纤维染色见弹力纤维数量明显减少,断裂。诊断:1.ACL 2.慢性荨麻疹。给予卢帕他定、左西替利嗪抗过敏治疗。患者风团消退,皮肤松弛无改善,目前仍在随访中。（2）病例二:女性患者,24岁,全身反复风团6年,皮肤松弛、下垂4年。面颊、耳垂、颈部、躯干皮肤松弛、起皱,颈部可见多发水肿性红斑。系统检查未见异常。家族史中无类似疾病。组织病理检查弹性染色示弹性纤维稀疏、碎裂。诊断:1.ACL 2.慢性荨麻疹。给予整形外科手术治疗后自觉松弛改善,随访6年后皮肤松弛进一步加重。（3）病例三:男性患儿,4岁,头面部、四肢红斑、斑块4月,皮肤松弛2月。头面部、四肢可见浸润性环状红斑、斑块,边缘可见丘疹、假性水疱。额部、面颊、耳垂可见松散、起皱的皮肤,呈早老面容。系统检查未见异常。家族史未见类似发病。组织病理检查示表皮无明显异常,真皮乳头水肿,真皮中、上部毛细血管扩张,内皮细胞肿胀,真皮内可见弥漫性中性粒细胞浸润,弹性染色可见真皮内弹性纤维明显减少、缩短、破碎。诊断:1.ACL 2.Sweet综合征。曾给予糖皮质激素抗炎治疗,面部红斑、斑块消退留下粗糙皱纹的皮肤。随访5月后皮肤松弛持续,随后失访。2.对文献报道的ACL的临床资料进行综合分析,文献报道的ACL病例共87例,结合我院报道的3例,总计90例。其中国内23例,国外67例,总结特点如下:90例ACL中男性47例,女性43例,男:女为1.09:1。其中发病年龄最短为11月龄,最长为69岁,中位年龄为27.5岁。ACL的发病部位可泛发于面部、颈部、躯干、四肢等部位,也可以局限在某部位,如面部、肢端等。ACL典型临床表现为松弛皮肤形成下垂、无弹性的皱褶,呈过早衰老外观。50%以上的ACL患者伴有炎症性疾病,其次与血液系统疾病相关。ACL进展期病程4月～6年不等,大多数患者的进展期病程在2年以内。90例ACL中有18例患者有不同程度的内脏器官弹性组织受累,肺、心血管、胃肠道、泌尿道易受累。ACL的组织病理弹性染色可见真皮内弹性纤维稀疏、破碎呈团状或颗粒状。电子显微镜示弹性纤维减少和碎裂。在治疗上,ACL可行整形手术治疗改善外观,但易复发,皮肤外系统受累及伴随疾病需要多学科会诊治疗。ACL为不可逆的弹性组织疾病,伴随疾病和系统受累可导致不同程度损害,重者可致死亡。结论1.ACL临床罕见,临床医生对本病认识不足,容易漏诊和误诊。2.ACL常与相关疾病伴发,并且可引起皮肤外内脏器官弹性组织溶解,应定期评估早期发现系统受累。3.ACL为不可逆的弹性组织疾病,手术治疗有效但易复发,系统受累和伴随疾病的治疗需要多学科会诊。