目的探讨十二指肠神经内分泌肿瘤的临床生物学特征、临床表现、影像学、内镜下表现及超声内镜特点、临床病理特征及其与预后的关系和治疗方式,提高对十二指肠神经内分泌肿瘤的认识及临床诊疗水平。方法回顾性分析2008年1月至2015年7月在广西医科大学第一附属医院住院并经病理组织学证实为十二指肠神经内分泌肿瘤的7例患者临床资料。结果共收集十二指肠恶性肿瘤234例,其中十二指肠神经内分泌肿瘤7例(2.99%),男性4例,女性3例,平均发病年龄为(52.00±11.28)岁。肿瘤直径大于2cm者共5例,其中侵犯至固有肌层者1例,侵犯肠壁全层者2例,侵犯至黏膜下层1例；肿瘤直径介于1cm～2cm且侵犯固有肌层1例；肿瘤直径小于1cm且侵犯不超过黏膜层1例。临床表现主要有皮肤巩膜黄染(3例)、上腹部疼痛伴脂肪泻(1例)、上腹部胀痛(2例)和黑便(1例)。按肿瘤发生部位,肿瘤位于十二指肠乳头5例,球部前壁1例,降部1例。2例行MRI检查均发现有病灶,4例行CT检查,3例发现有病灶,1例未见异常,1例未行CT或MRI检查。内镜检查发现5例出现乳头病变,其中4例表现为潮红、肿胀,表面有溃疡,触之易出血,1例呈菜花样肿物环壁生长；1例球部表现为息肉样隆起,表面糜烂,触之易出血；1例降部表现菜花样肿物,表面溃疡。2例行超声内镜检查,表现为低回声,回声均匀。5例外科手术治疗,其中1例术后长期用生长抑素治疗,1例术后行肝脏射频消融术治疗,1例术后复查发现有肝转移而行化疗治疗；1例内镜下治疗,1例放弃治疗。随访后发现1例内镜下电凝电切术后失访,1例术后9个月死亡,1例确诊3个月后死于肝脏、淋巴结等全身转移,1例术前发现肝脏转移,术后治疗过程中出现全身转移并放弃治疗出院后失访,1例出院6个月死亡,余2例随访时间分别为15个月和36个月,随访期间,1例复发,但无死亡。结论十二指肠神经内分泌肿瘤恶性程度与肿瘤大小、侵润深度以及组织学分级等因素相关,其临床表现多样且无特异性,外科手术是主要治疗方法,多数预后不良。