【摘 要】
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目的评估Duchenne型肌营养不良（DMD）患儿下肢肌肉脂肪浸润和炎性水肿的MRI受累模式及与肌力评分、肌酸激酶（CK）和不同基因突变类型的相关关系。探讨DMD患儿糖皮质激素治疗前后臀大肌和大收肌的T2值、脂肪分数（FF）及R2water值的变化在短期无创性疗效评估的价值。方法1.选择经基因确诊的DMD患儿35例,对大腿及小腿的29块肌肉和大腿的15块肌肉分别进行脂肪浸润和炎性水肿评分。骨骼肌脂
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目的评估Duchenne型肌营养不良（DMD）患儿下肢肌肉脂肪浸润和炎性水肿的MRI受累模式及与肌力评分、肌酸激酶（CK）和不同基因突变类型的相关关系。探讨DMD患儿糖皮质激素治疗前后臀大肌和大收肌的T2值、脂肪分数（FF）及R2water值的变化在短期无创性疗效评估的价值。方法1.选择经基因确诊的DMD患儿35例,对大腿及小腿的29块肌肉和大腿的15块肌肉分别进行脂肪浸润和炎性水肿评分。骨骼肌脂肪浸润评分（0-4分）使用T1WI序列;评估骨骼肌炎性水肿评分（0-3分）使用T2Dixon序列水图;临床肌力（0-5级）采用10分制分级系统评分。2.对依从性较好的13例DMD患儿,在糖皮质治疗过程中,前瞻性地在用药前的基线、用药后的第3个月和第6个月分别扫描T2mapping、HISTO-MRS及QDixon,选定臀大肌和大收肌为目标,分析治疗前后T2值、脂肪分数值（FF）及R2water值的变化情况。结果1.35例DMD患儿双下肢不同肌肉群的脂肪浸润程度差别较大,同一肌肉群的脂肪浸润程度左右两侧对称,脂肪浸润受累频率越高的肌肉其浸润程度也越明显,且大腿肌群脂肪浸润累计评分较小腿高。大腿同一肌肉群的炎性水肿左右两侧不对称。肌肉脂肪浸润与肌力评分呈强负相关（r=-0.623,P0.05）。治疗后的第3个月、6个月臀大肌和大收肌的T2值与基线比较差异无统计学意义（臀大肌t值分别为0.746、-0.443,大收肌t值分别为2.120、1.745,P均>0.05）。治疗后的第3个月臀大肌和大收肌的HISTO-FF与基线相比差异无统计学意义（t值分别为2.001、-2.056,P均>0.05）,第6个月较基线增加,差异有统计学意义（t分别为4.739、3.429,P均<0.05）。治疗后第3个月患儿臀大肌和大收肌的R2water值较基线增大,差异有统计学意义（t分别为5.806、3.556,P均0.05）。结论1.DMD患者下肢肌肉MRI表现具有特征性,受累肌群脂肪浸润左右两侧呈对称性分布,且不同肌群具有特定的选择性受累模式,而炎性水肿左右两侧不对称。2.DMD患者大腿肌肉T1WI脂肪浸润分级评分与基因类型无关,与临床肌力显著相关,可以作为评估疾病严重程度的有用指标。肌肉炎性水肿不能反映患者的运动功能状态。3.HISTO-MRS可以快速量化DMD患者骨骼肌脂肪含量,可作为随访复查的有效手段,且敏感性高于T1WI脂肪浸润评分。HISTO-R2water具有定量评估DMD患儿炎性活动进展及激素短期疗效的潜能。
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