研究背景:成釉细胞癌是一种极其少见的恶性牙源性肿瘤,有原发和继发两种类型。继发型通常是由原先存在并经组织学证实的良性成釉细胞瘤发展而来,一般在良性成釉细胞瘤经过反复治疗和复发后发生。由于其少见性、复杂性以及临床报告的病例数量有限,原发型、继发型成釉细胞癌的流行病学、治疗和预后尚不清楚,研究起来具有挑战性。研究目的:通过报告一例位于下颌骨的继发型成釉细胞癌,描述其临床、影像学和组织病理学特征、生物学行为、治疗和预后。此外,本研究回顾了23年来文献中报道的原发型和继发型成釉细胞癌的临床特征、治疗和预后,其中包括我院的5例,从而对两种类型的成釉细胞癌的生物学行为及临床特征等进行总结,提高临床医生对该病的认识,为今后研究成釉细胞癌的发病机制提供理论基础,以期对临床疾病的诊断及治疗能够有所帮助。研究方法:2020年7月我院收治了一名49岁的男性患者,以右下颌骨肿物渐进性增大为主要症状。该患者的影像学表现与囊肿相似,术前活组织检查结果为右下颌骨中分化鳞状细胞癌。我们对该患者进行了右下颌骨切除术、颈部淋巴结清扫术和股骨前外侧皮瓣修复术。通过在维普数据库、万方数据库以及中国知网数据库中使用关键词“成釉细胞癌”、“造釉细胞癌”、“原发型”和“继发型”进行检索,同时,在Pubmed和Web of Science数据库中使用关键词“ameloblastic carcinoma”、“primary”和“secondary”进行检索,检索时间范围为2000年至2022年。根据我们设定的纳入标准,原发型成釉细胞癌是没有成釉细胞瘤的病史,且病理诊断为原发型,而继发型成釉细胞癌是有良性成釉细胞瘤病史或病理诊断确定为继发型。经过对检索数据的仔细筛选,我们回顾了44例原发型成釉细胞癌和54例继发型成釉细胞癌的病例,其中包括本文报道的一例以及2014年至2021年间吉林大学口腔医院收治的4例成釉细胞癌患者。我们总结了这些患者的年龄、性别、有无成釉细胞瘤病史以及患处拔牙病史、部位、病变时间、转移、复发、治疗、随访时间和结果的数据。研究结果:本例患者经过术后病理证实为右下颌骨成釉细胞癌-继发型（骨内型）。术后1个月进行放疗,剂量为60Gy,目前随访20个月,没有发现复发或转移。此外,回顾了44例原发型成釉细胞癌,54例继发型成釉细胞癌,两种类型成釉细胞癌患者的年龄差异都很大。原发型成釉细胞癌患者年龄从5岁到85岁,平均年龄为42.66岁,年龄分布的中位数为39.5岁;而继发型成釉细胞癌年龄范围为14岁到85岁,平均年龄为50岁,年龄分布的中位数为45岁。原发型与继发型成釉细胞癌患者的男女比例分别为2.58:1和2.18:1。原发型和继发型成釉细胞癌都易发生在下颌骨,在原发型成釉细胞癌中,下颌骨占28例（68.29%）,其与上颌骨的比例为2.15:1,且主要发生在下颌骨的后部及上颌骨,在上颌骨的前、后部未见明显差异;在继发型成釉细胞癌中,下颌骨占42例（77.78%）,其与上颌骨的比例为4.2:1,主要发生在上、下颌骨的后部。原发型成釉细胞癌患者首次就诊前的症状持续时间从1到60个月不等,平均为8.09个月,持续时间大多集中在前3个月;继发型成釉细胞癌患者首次就诊前的症状持续时间从1到192个月不等,平均为54.07个月,多集中在1年内。在提到的29例原发型成釉细胞癌病例中有3例（10.34%）出现转移,其中1例出现了肺、胸膜和骨髓转移,另外2例分别发生了淋巴结、肺部的转移。在提到的42例继发型成釉细胞癌的病例中有8例（19.05%）出现转移,其中有3例仅转移至肺部,3例转移至淋巴结,1例仅转移至肝脏,还有1例发生了肺、胸膜和骨髓的广泛转移。在提到的29例原发型病例中,有4例（13.79%）术后复发;在提到的40例继发型的病例中有8例（20.00%）术后复发。在40例提到是否治疗的原发型成釉细胞癌病例中,有1例没有治疗,31例只进行了手术治疗,1例只进行了化疗,4例进行了术后放疗,3例进行了术后放、化疗;在44例提到是否治疗的继发型成釉细胞癌病例中,1例未治疗,30例只进行了手术治疗,1例只进行了化疗,1例仅接受了放、化疗,7例进行了术后放疗,2例进行了术后化疗,1例进行了术后放、化疗,1例接受了质子束疗法和动脉内灌注化疗。在29例有随访报告的原发型病例中,随访时间范围达0.5-108个月,平均35个月;37例继发型病例有随访报告,随访时间范围是2-120个月,平均36.19个月。在28例原发型成釉细胞癌中,26例患者存活（92.86%）,2例患者死亡（7.14%）;在32例继发型成釉细胞癌中,25例患者存活（78.13%）,7例患者死亡（21.87%）。研究结论:1.成釉细胞癌是一种非常少见的恶性牙源性肿瘤,其临床和影像学特征缺乏特异性,但在组织病理学上表现出特异性,因此,其诊断主要通过组织病理学来完成。2.目前成釉细胞癌主要的治疗方式是广泛的手术切除,也可非手术治疗,如质子束治疗、螺旋断层治疗和免疫治疗,化疗和放疗可作为辅助疗法。3.原发型成釉细胞癌发病时间相对较短,好发于颌骨后部,预后较好;而继发型成釉细胞癌发病时间相对较长,也好发于颌骨后部,预后较为一般。对于曾有成釉细胞瘤病史,而后出现了疼痛、肿胀、麻木及颌骨膨隆等症状的患者,应将成釉细胞癌纳入鉴别诊断。4.成釉细胞癌患者的预后还取决于年龄、部位、治疗和转移。早期诊断和定期筛查复发和转移对于更好的预后是必要的。5.由于缺乏成釉细胞癌病例,因此需要对具有详细临床病理相关性的病例进行报告和长期评估,以将其与其他更常见的肿瘤（尤其是成釉细胞瘤）区分开来,并制定治疗方案。6.本研究是少数在文献中记录出继发型成釉细胞癌发生率较高的研究之一,提示临床医生要高度警惕良性成釉细胞瘤发生恶变,希望可以为临床诊治提供借鉴。