目的:总结原发性肺毛霉菌病的临床特征,提高对该病的认识。方法:报道苏州大学附属第一医院收治的1例原发性肺毛霉菌病,并以“肺毛霉菌病”为检索词,检索万方、维普、知网和大医医学搜索数据库(1964.1.1-2017.09.10),收集四大数据库中收录的原发性肺毛霉菌病病例进行回顾性分析。结果:苏州大学附属第一医院收治的1例原发性肺毛霉菌病主要表现为乏力,经胸外科手术确诊。在四大中文全文数据库共检索到有关肺毛霉菌病218篇,所报道的病例中有82例符合纳入标准。83例中,男48例(57.8%),女35例(42.2%),年龄在4月-76岁;有基础疾病60例(72.3%),主要为糖尿病(38例,63.3%)、恶性血液系统疾病(9例,15.0%);主要临床症状表现为咳嗽(61例,73.5%)、发热(40例,48.2%)、咯血(23例,27.7%)、胸闷气促(19例,22.9%)、胸痛(16例,19.3%);影像学主要表现为实变影(44.0%)、空洞病灶(30.7%)、斑片影(21.3%)、纵膈淋巴结肿大(16%)、胸腔积液(16%)和结节灶(9.3%)。35例(42.2%)经支气管镜活检病理确诊,16例(19.3%)经皮肺穿刺活检病理确诊,20例(24.1%)经胸外科手术术后病理确诊,12例(14.4%)经尸检确诊。从症状发生至确诊时间,最短10小时,最长20年,中位确诊时间268天。治疗及预后方面,除12例尸检病例外,余71例中,药物治疗38例(53.5%),25例好转;手术或手术加药物治疗29例(40.8%),24例好转;死亡14例(8例合并糖尿病、5例合并糖尿病酮症酸中毒),8例为大咯血。结论:原发性肺毛霉菌病可发生于任何年龄,男性多见,可急性发病,但大多呈慢性病程。临床表现缺乏特异性。影像学多表现为实变影、斑片影和结节灶。支气管镜检查、经皮肺穿刺活检、外科手术是确诊肺毛霉菌病的有效手段。单叶病灶主张手术联合药物治疗,双肺多发病灶主张药物治疗。合并糖尿病酮症酸中毒时预后不良,主要死亡原因为大咯血。