96例骨髓增殖性肿瘤的临床分析

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目的:总结分析本院骨髓增殖性肿瘤中经典的三种疾病即真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)的临床特点,分析其主要并发症及预后的危险因素,探索适合本中心患者的预后评估系统。方法:搜集本院2000-2014年收治的96例骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料,这些病例包括PV 35例,ET 30例和PMF 31例,采用描述性统计方法回顾性分析疾病特点、临床表现、实验室检查、治疗及转归;采用Fisher精确检验和logistic回归分析PV和ET血栓形成和出血并发症的危险因素;采用Kaplan-Meier法和COX回归模型进行PMF患者的生存分析。根据五种预后评估系统,即LILLI,IPSS,DIPSS,改良版IPSS和改良版DIPSS将PMF患者分层后比较各层生存数据。结果:单因素(p=0.013)和多因素分析(p=0.004,HR=1.009)均发现血小板水平与PV患者血栓形成有关;单因素分析发现心血管危险因素B(即糖尿病合并或者不合并高血压、高脂血症合并或者不合并高血压)(p=0.007)和血栓形成病史(p=0.009)与ET患者血栓形成的并发症有关,而心血管危险因素A(即高血压、糖尿病、高脂血症包含任意一项)(p=0.058)与ET患者血栓形成的并发症的没有明显的相关性;多因素分析发现心血管危险因素B(p=0.023,OR=11.33)、血栓形成病史(p=0.023,OR=9.76)与ET患者血栓形成的并发症有关。PMF的预后分析中,单因素分析发现有全身症状、脾脏肋缘下大于>8cm、血红蛋白<100舡、血小板<100×109/L、LDH>440IU/L与PMF不良预后有关;多因素分析发现有全身症状(p=0.038,OR=3.55)、血小板<100×109/L(p=0.042,OR=2.89)与PMF预后仍相关。结论:血小板升高为PV患者血栓形成并发症的独立危险因素;心血管疾病危险因素、血栓形成病史为ET患者血栓形成并发症的独立危险因素;有全身症状、血小板<100×109/L是PMF不良预后的独立危险因素。LILLI、改良IPSS、改良DIPSS预后评分系统适用于本中心PMF患者。
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