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背景与目的神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)急性期或终末期出现的严重并发症，为预后不良的表现。14％～75％的狼疮病人可出现神经精神症状，在国内报道的病例分析中，发病率普遍偏低，一般在20％左右，原因可能是早期的认知功能异常不易被觉察和诊断。NPSLE临床表现多样，从亚临床的认知功能异常、横断性脊髓炎到危及生命的中风等，临床症候群变化很广，且无特异性，诊断困难，尤其在SLE确诊前出现神经和精神症状时，诊断和鉴别诊断是难点。我们通过分析42例NPSLE患者的病例资料，旨在探讨NPSLE患者起病的危险因素、临床表现和治疗，以加强对该病临床特点的认识，指导诊断和治疗。方法回顾分析42例NPSLE患者(NPSLE组)的临床资料，并根据ACR制订的NPSLE命名和分类标准的19种临床类型分型。设同期住院的187例无神经精神症状的SLE患者为对照组(非NPSLE组)，比较两组患者的临床表现、实验室指标及狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)。根据42例NPSLE患者不同临床表现，进行再分组，进一步比较各相关指标的差异。结果NPSLE组患者50％发作前有明确的诱因，42例患者共出现12种症状类型，73.8％患者有两种及以上表现，以癫痫(27.0％)、脑血管病变(20.6％)和急性精神错乱(14.3％)最常见。NPSLE组发热、血沉升高、血小板减少的发生率、SLEDAI分值以及死亡率分别高于非NPSLE组，差异有统计学意义(P＜0.05)，盘状红斑、关节痛的发生率以及正规使用糖皮质激素或合用免疫抑制剂的患者比例分别低于非NPSLE组，差异有显著性(P＜0.05)。有神经系统受累的NPSLE患者头颅MRI异常率以及血小板减少发生率明显高于只有精神障碍的NPSLE患者(P＜0.05)，而治疗好转率明显低于后者(P＜0.05)。有癫痫发作的NPSLE患者脑电图中、重度异常比例以及SLEDAI分值明显高于无癫痫发作的患者(P＜0.05)。NPSLE患者死亡原因有疾病本身、并发感染、重要脏器功能衰竭。结论NPSLE患者病情严重、疾病活动性高、预后不良，尤其是脑部发生器质性损害的NPSLE患者，预后更差。临床正规治疗和预防并发症能避免诱发NPSLE，同时能改善其预后。