背景:低促性腺激素性性腺功能减退症（hypogonadotropic hypogonadism,HH）是指下丘脑或垂体病变,导致性腺功能障碍的一类疾病。特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idiopathichypogonadotropichypogonadism,IHH）与先天性联合性垂体激素缺乏症（congenital combined pituitary hormone deficiency,CCPHD）是HH的两种常见病因,二者均可表现为青春期第二性征发育迟缓或不发育、性功能低下以及成年不育。IHH和CCPHD致病机制中均涉及基因突变,但基因突变在二者中的权重差异明显。而发病背景的差异也将影响同一治疗方案的效果。研究显示,大多数男性HH患者存在生育需求。目前临床常用促性腺激素联合方案或脉冲式GnRH方案进行生精治疗。现已证实合并隐睾、基础睾丸体积不足4 mL、血清抑制素B水平低下等均为HH患者生精疗效的不利因素,有关代谢相关因素对于HH生精疗效影响的研究相对较少。然而,HH患者性激素的长期缺乏会对代谢状况产生不良影响,而代谢异常则可能对患者精子生成产生不良影响,形成恶性循环。可见,代谢相关因素在HH患者的精子生成过程中扮演着重要角色。本研究旨在比较IHH患者与CCPHD患者的生精疗效,并探索代谢相关因素对HH患者生精疗效的影响。目的:比较IHH患者与CCPHD患者接受促性腺激素联合治疗或脉冲式GnRH治疗后的生精疗效,并探索其生精影响因素。方法:回顾性收集2014年1月至2018年11月就诊的175例IHH患者与104例CCPHD患者的临床资料。比较IHH患者与CCPHD患者接受促性腺激素联合治疗或脉冲式GnRH治疗后的生精疗效。并将患者分为生精组与未生精组,探索影响IHH患者与CCPHD患者治疗后生精疗效的相关因素。结果:1.促性腺激素联合治疗后3个月、6个月、9个月,CCPHD患者睾丸体积落后于IHH患者,差异有统计学意义（P均＜0.05）。治疗2年后,与IHH患者相比,CCPHD患者的睾丸体积增量较大、生精率较高、精子初现所需时间较短（P均＜0.05）。2.脉冲式GnRH治疗后3个月、6个月、9个月、12个月、15个月、18个月,CCPHD患者的睾丸体积均落后于IHH患者,差异有统计学意义（P均＜0.05）。治疗2年后,IHH与CCPHD患者的睾丸体积增量、生精率、精子初现所需时间差异均无统计学意义（P均＞0.05）。3.脉冲式GnRH治疗仅对部分CCPHD患者有效。4.HCG/HMG组中,多因素Logistic回归分析显示,总胆固醇（TC）偏低（IHH 组:OR=5.508,95%CI1.110～27.326,P=0.037;CCPHD 组:OR=4.068,95%CI1.077～15.371,P=0.039）是IHH与CCPHD患者经促性腺激素联合治疗后生精疗效较差的独立危险因素。GnRH组中,多因素Logistic回归分析显示,总胆固醇（TC）偏低（IHH 组:OR=5.102,95%CI4.955～56.621,P=0.001;CCPHD 组:OR=7.584,95%CI 1.072～53.666,P=0.042）是 IHH 与 CCPHD患者经脉冲式GnRH治疗后生精疗效较差的独立危险因素。结论:1.HCG/HMG联合治疗对CCPHD患者的生精疗效优于IHH患者。2.脉冲式GnRH治疗仅对部分CCPHD患者有效。3.TC偏低是HCG/HMG联合治疗或脉冲式GnRH治疗IHH与CCPHD患者生精疗效较差的独立危险因素,TC过低不利于患者治疗后的精子生成。