华氏巨球蛋白血症的临床特征及其预后的回顾性分析

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目的分析探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征及其预后因素。方法收集、随访2011年07月至2020年09月我院确诊的WM病例,回顾性地分析了性别、年龄、Hb、PLT、β2-MG、LDH、血清单克隆免疫球蛋白、肌酐、尿酸、基因特点、危险分层、是否应用伊布替尼治疗等多种因素对WM患者生存率的影响,并对其进行单因素分析与多因素分析。结果本研究共计收集WM患者68例,其中男性57例,女性11例,其中位年龄为66岁。最常见的症状是贫血相关症状(50%),包括头晕、乏力、面色苍白及气促等,68名患者均获得较完整的临床数据资料,其中1名患者同时合并弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),1名同时合并原发性肾病综合征,1名同时合并有骨髓增生异常综合征。本研究中7例患者未进行任何治疗,将61例有治疗的华氏巨球蛋白血症患者纳入生存分析研究。按照瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症国际预后评分系统(International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia,ISSWM)评分,低危组、中危组、高危组中位总生存期(Overall survival,OS)依次下降。单因素分析显示,年龄(P=0.046)、β2微球蛋白(β2-microglobulin,β2-MG)(P=0.045)、乳酸脱氢酶(Lactate dehydrogenase,LDH)(P=0.023)、危险分组(P=0.039)、平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)(P=0.027)与WM的OS存在相关性。β2-MG(P=0.03)、LDH(P=0.026)、危险分组(P=0.022)、MCV(P=0.03)与 WM 的无进展生存期(Progression-free survival,PFS)存在相关性。性别、血红蛋白、血小板、IgM、IgA、IgG、白蛋白、基因特征、肌酐、尿酸、尿素、红细胞体积分布宽度、总蛋白、球蛋白、ALT/AST、是否使用伊布替尼治疗等因素的生存期差异均无统计学意义。多因素分析提示MCV是影响WM患者OS的独立预后因素。结论1、华氏巨球蛋白血症异质性强,临床表现多样化,缺乏特异性,贫血相关症状常为WM首发症状。2、年龄、β2-MG、LDH、危险分组、MCV是影响WM患者的重要预后因素。MCV是影响WM预后的独立因素。3、低危组及中危组的WM患者预后好于高危组,ISSWM评分>2的高危患者预后较差,可根据ISSWM和血清LDH、MCV进行综合评估,选择合适的治疗方案以改善高危WM患者的预后。
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