目的：通过总结分析40例符合IgG4相关性硬化性涎腺炎病理诊断的病例（良性淋巴上皮病变和慢性硬化性涎腺炎），进一步探讨IgG4相关性硬化性涎腺炎疾病特点、诊断与治疗，探究更为优化的治疗方案。方法：收集2010年1月至2015年3月内于吉林大学白求恩第一医院及吉林大学口腔医院病理诊断为良性淋巴上皮病变和慢性硬化性涎腺炎40例。统计患者的临床资料，包括主要症状、伴随症状（伴有结石，感染史）、查体情况、辅助检查结果、血清学检查、穿刺或手术的病理结果、手术及术后并发症和随访等。结果：本研究中良性淋巴上皮病变37例，慢性硬化性涎腺炎3例。其中男性病例为13例，女性病例27例。平均发病年龄为53岁。最长病程约5年，最短病程为10天，平均病程为1年。细针穿刺22例，手术切除22例。9例行免疫组化，提示非肿瘤克隆性病变。穿刺病理有6例提示穿刺组织有限，不能反映病变全貌，建议完整切除病变。发生于颌下腺18例，发生于腮腺17例，颌下腺、腮腺同时受累2例；发生于颈部淋巴结2例，舌根1例。主要辅助检查手段为超声检查或CT检查，37例患者行超声检查，3例行CT检查；3例行血清IgG4浓度检测均明显高于正常值。结论：患者平均病程较长，无自身免疫性疾病病史。病理诊断主要依靠免疫组织化学染色，行IgG4和IgG检测。手术治疗不是该疾病的必须手段，应当完善术前检查，提高细针穿刺诊断的准确性和特异性。