背景：亚洲人群中视神经、脊髓受累为主的多发性硬化(MS)具体可分为视神经脊髓炎型MS(OSMS)、视神经脊髓炎(NMO)、单纯脊髓炎型MS(SMS)三个临床亚型。它与西方传统型MS(CMS)在自然病程、临床表现、影像特征及预后转归等多方面存在着差异。这种差异，预示着东西方MS可能存在着不同的发病机制，其中NMO更是新近研究的热点，受到西方学术界的关注。目前国内尚缺乏系统的流行病学研究资料。磁共振扩散张量成像(DTI)技术已成为对神经系统白质纤维功能研究的重要手段。然而对于脊髓脱髓鞘病灶，由于技术等因素限制，国内外还很少有DTI研究报道。目的：总结我院就诊病例中视神经、脊髓型MS的临床特点；对其不同临床亚型进行对比研究，归纳各分型特点；评价McDonald诊断标准对视神经、脊髓型MS的诊断符合情况；分析上述病例由CIS转化为MS的临床过程，对病程及预后做出判断。此外本研究还将进一步探讨DTI对脊髓脱髓鞘病变的诊断意义，以期为临床早期诊断、鉴别诊断及预后判断提供帮助。方法：回顾性分析1990～2007间在我院住院的158例视神经、脊髓型多发性硬化病例，采用流行病学方法，对其自然病程、临床特点及预后进行研究；同时对各亚型之间的差异进行对比分析；采用2x2诊断和筛选实验评价McDonald对亚洲型MS的诊断符合情况。总结CIS的流行病学特点，研究影响病程、转归及预后的主要因素；对比脊髓中强化、非强化、看似正常及正常对照组之间DTI各值，结合其结果对比病理生理变化进行研究，初步评价DTI对脊髓脱髓鞘病灶的诊断价值。结果：(1)本组视神经脊髓型MS患病率逐年上升。发病年龄多见于20～50岁，男女比率1:2.67，25.95％有病前诱发因素，首发症状中感觉障碍53.1％、视力减退47.47％，尿便障碍27.22％。临床亚型中OSMS占52.53％，84.18％为RRMS过程，MRI表现以颈、胸髓最易受累，急性期多呈斑片状强化。脑脊液多表现为细胞数正常或轻度增加，蛋白及IgG轻度升高，OB阳性率低。电生理检查阳性率高。急性期对激素及免疫球蛋白有效。SPMS和PPMS较RRMS，病程短，进展快，更易出现长节段脊髓横贯损害，对药物疗效差，EDSS评分高，P＜0.05。(2)NMO较OSMS：SPMS病程比率高，起病年龄偏晚，发作更频繁，首次发作中痛温觉障碍更易出现，容易伴随Lhermitte征。整体病程中，视神经、脊髓受累达100％，其中痛、温、触觉障碍，上肢无力均较OSMS组多见，尿便障碍最为突出，易合并脑干症状体征。MRI病灶位于颈、胸髓比率高，具有节段长、占位效应明显，易合并坏死等特点。药物疗效差，病情进展迅速，神经功能缺损程度重，长期预后不佳，P＜0.05。(3)McDonald诊断标准对本组脊髓型MS，诊断特异度97.1％，敏感度60.2％。(4)本组CIS视神经及脊髓症状及比率高。其中由ON-OSMS组较ON-NMO、S-OSMS、S-SMS组病程明显延长，P＜0.05。首次发作病灶部位及长短与预后无相关。(5)颈髓脱髓鞘病变DTI研究显示，强化病灶、非强化病灶、病灶周边看似正常组织及正常对照组ADC值依次降低；非强化病灶较正常对照组具有更高的ADC值；脊髓强化病灶较非强化病灶及正常对照组具有更低的FA值和RA值，P＜0.05。结论：视神经、脊髓型MS同CMS在自然病程及临床特点等多方面存在着差异。其患病率逐年上升，女性比例明显增高，临床主要表现肢体感觉障碍、视力减退及尿便障碍。影像学颈胸髓易受累，急性期多呈斑片状非均一强化，受累节段长。脑脊液OB阳性率低，神经功能缺损严重，长期预后不良。其中NMO表现更为突出。McDonald诊断标准对诊断特异性高，敏感度低，漏诊率几近40％，不适合视神经、脊髓型MS诊断需求。本组CIS视神经及脊髓症状及比率高。由ON首发，临床感觉症状轻微，发作间隔长，复发次数少，头颅MRI正常等指标预示病程良好。颈髓脱髓鞘DTI成像与病理生理改变表现出高度一致性，为鉴别病灶性质，观察病灶的范围、判断损害的程度、评估疾病预后等从多个角度提供了有力证据，具有广泛的临床应用价值。