背景和目的:系统性轻链型淀粉样变（systemic light chain amyloidosis,AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,该病临床表现缺乏典型性,发病率较低,在临床工作中容易漏诊及误诊,延误治疗。早期的诊断及治疗对AL的预后至关重要。本研究通过总结我院初治AL的临床特征、治疗情况及预后特点,从而加深对该病的认识,为该病的诊治提供更多的经验。方法:回顾性分析吉林大学第一医院血液科2012年1月1日至2019年12月31日收治的49例初治AL患者的临床特征、治疗情况及预后。正态分布计量资料以均数±标准差表示,非正态分布计量资料以中位数（四分位间距）表示,分类变量以频数（构成比）表示。正态分布计量资料组间比较采用t检验,非正态分布计量资料组间比较采用秩和检验,分类变量组间比较采用卡方检验。利用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,并绘制生存曲线,生存曲线的比较采用Log-rank检验,选择单因素分析中P<0.1的变量纳入多因素COX回归模型分析。以上数据分析使用SPSS 24.0统计软件完成,绘图采用Graph Pad Prism 5完成,P<0.05认为差异具有统计学意义。结果:（1）入组的49例AL患者中,男性33例（67.3%）,女性16例（32.7%）,平均年龄58.33±8.94岁,60岁以上的患者占49.0%。49例AL患者中,λ型41例（83.7%）,κ型8例（16.3%）。累及肾脏者39例（79.6%）,累及心脏者34例（69.4%）,累及皮肤者12例（24.5%）,累及肝脏者5例（10.2%）,累及神经系统者3例（6.1%）,累及舌体者2例（4.1%）,累及胃肠道者1例（2.0%）。（2）血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳、血清游离轻链比值异常法检测M蛋白的阳性率分别为38.3%（18/47）、46.8%（22/47）、30.2%（13/43）、83.7%（41/49）。联合上述4种方法,可使M蛋白的阳性检出率提高至100.0%。（3）49例患者中,将λ型和κ型的临床指标进行比较分析,λ型较κ型的患者有更高的肌钙蛋白I（P=0.022）,两组之间的年龄、N末端前脑钠肽（N-terminal pronatriuretic peptide,NT-proBNP）、室间隔厚度等临床指标无统计学差异。（4）将49例患者的治疗方案分为4组:移植组、化疗≤2疗程组、化疗>2疗程组、姑息治疗组,不同治疗方案组之间总生存（overall survival,OS）时间存在统计学差异（P=0.001）。对移植或化疗的患者进行疗效评估,血液学疗效评估≥非常好的部分缓解（very good partial remission,VGPR）和<VGPR组之间OS存在统计学差异（P=0.02）。（5）单因素生存分析中,年龄≥60岁、NT-proBNP≥1800pg/ml、NYHA分级≥3是影响AL患者OS的危险因素。将单因素分析中P<0.1的因素纳入COX多因素分析,年龄≥60岁、NT-proBNP≥1800pg/ml是影响AL患者OS的独立危险因素。结论:（1）AL多见于中老年人,男性多于女性,以λ型多见。该病临床表现缺乏典型性,主要累及肾脏、心脏,早期容易漏诊及误诊。（2）对于有可疑AL临床表现的患者,应及时完善血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳、血清蛋白电泳、血清游离轻链进行筛查。（3）AL一旦确诊就应考虑对患者进行自体干细胞移植（autologous stem cell transplantation,ASCT）或系统化疗,以期达到血液学疗效评估VGPR及以上的疗效。（4）多因素生存分析显示,年龄≥60岁、NT-proBNP≥1800pg/ml是影响AL患者OS的独立危险因素。