目的:探讨胰腺实性假乳头状肿瘤组织来源、生物学特征、病理诊断指标、免疫组化诊断价值及预后相关因素。方法:对26例胰腺实性假乳头状肿瘤标本进行HE染色和免疫组化SP法染色并观察。并随机选取10例肿瘤周围正常胰腺组织、10例胰腺神经内分泌肿瘤和10例胰腺癌作为对照。随访患者收集信息。结果:26例SPT患者中男性2例,女性24例,男女比例为1:12,平均年龄29.4岁。有神经浸润或转移者11例,无神经浸润和转移者15例。表现出轻~中度细胞异型性的5例,出血坏死18例,有核分裂象11例。23例CD10表达呈弥漫阳性;22例β-catenin呈胞核或核/浆弥漫阳性表达;α1-抗胰蛋白酶阳性22例;嗜铬素A阳性7例;突触素阳性10例;S-100蛋白阳性2例;Nestin蛋白阳性12例;胰岛素受体阳性3例;胰高血糖素受体阳性2例;pS2蛋白阳性7例;PR阳性18例;ER阳性2例;Ki-67增殖指数为1%?5%的有9例;PCNA的阳性表达有13例;所有26例SPT病例E-cadherin的胞膜表达丢失,其中6例出现胞浆异常免疫反应。结论:胰腺实性假乳头状瘤细胞被周围纤维血管分隔包绕复层排列形成的假乳头状结构是其特征性形态,具有较高诊断价值;α1-抗胰蛋白酶、CD10、PR和β-catenin的表达可作为该肿瘤诊断的参考指标;E-cadherin和β-catenin在SPT中的表达提示该肿瘤具有浸润侵袭和转移能力等恶性特征;研究中并没有发现肿瘤细胞异型性、出血及坏死情况、Ki-67增殖指数及PCNA表达与侵袭、转移和复发存在关联;孕激素受体的高表达提示SPT可能与女性激素有关。