【摘 要】
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背景和目的单克隆免疫球蛋白血症(MG)合并慢性肾脏病(CKD)可见于恶性血液系统疾病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等患者,也可见于非恶性血液系统疾病如有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)和临床意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者。MGRS是一种产生肾毒性单克隆免疫球蛋白的非恶性(非侵袭性)B淋巴细胞或浆细胞疾病。与MGUS的良性病程不同,MGRS的病程呈进展性,可出现肾功能衰竭,死亡等不
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背景和目的单克隆免疫球蛋白血症(MG)合并慢性肾脏病(CKD)可见于恶性血液系统疾病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等患者,也可见于非恶性血液系统疾病如有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)和临床意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者。MGRS是一种产生肾毒性单克隆免疫球蛋白的非恶性(非侵袭性)B淋巴细胞或浆细胞疾病。与MGUS的良性病程不同,MGRS的病程呈进展性,可出现肾功能衰竭,死亡等不良结局。MGRS可在肾移植术后快速复发导致移植肾功能衰竭。肾淀粉样变患者可在出现肾功能衰竭前因淀粉样心肌损害而死亡。目前已有大量研究表明,如及早发现和诊断,通过化疗和(或)自体干细胞移植等方法去除单克隆免疫球蛋白,MGRS患者肾功能下降速度减慢,生存时间延长。MGRS患者的肾脏生存时间和就诊时肾功能以及化疗疗效息息相关。因此,在单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中,在排除恶性血液系统肿瘤后,鉴别MGRS和MGUS十分重要。本研究旨在探索非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中MGRS的比例及临床特点,有助于指导临床实践中非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者的诊疗工作,降低MGRS患者的误诊率和漏诊率。方法本研究纳入2002年1月1日至2020年12月1日在南方医院就诊的非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的患者;记录所有患者的年龄、性别、血肌酐水平、24小时尿蛋白定量、M蛋白类型、骨髓穿刺报告、临床诊断、治疗方案等临床资料;根据有无肾穿刺活检记录将所有患者分为肾活检患者和未肾活检患者,记录肾活检患者的肾脏病理类型,记录未肾活检患者缺失肾活检的原因。结果共纳入非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者180例,其中肾活检100例。在肾活检患者中,MGRS的比例为59.0%,其中最常见的病理类型是肾淀粉样变(占72.9%),其次是增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积。在180例非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病的患者中,14例糖尿病患者进行了肾活检,其中14.2%的患者诊断为MGRS。最常见的肾脏病理类型为糖尿病肾病。MGRS患者和非MGRS患者在血肌酐值、尿蛋白水平等方面无明显差异。当血或尿轻链比值异常时,肾脏病变为MGRS的可能性增加。在未进行肾活检的患者中,高达26.3%的患者因双肾缩小失去肾活检机会而不能明确诊断。结论非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中,59.0%的患者为MGRS,肾脏病理类型最常见的是肾淀粉样变,其次是增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积。血或尿轻链比值异常是非恶性单克隆免疫球蛋白血症合并慢性肾脏病患者中MGRS的预测因素。
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