目的探讨手部Kaposi血管内皮细胞瘤(KHE)的临床特征、诊断与治疗。方法 2010年至2013年,我院收治5例手部Kaposi血管内皮瘤患者。男4例,女1例,年龄为6个月至33岁,平均4.6岁(55个月),1例为33岁成年人,余4例均为婴幼儿。本组病例术前检查均未发现凝血系统异常。5例均采取外科手术局部肿物扩大切除。结果术后病理均确诊为Kaposi型血管内皮细胞瘤,肿瘤表现为多结节状侵袭性生长,细胞呈血管内皮细胞样,可见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管,局灶增生呈肾小球样结构。部分病例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学CD31,CD34,Fli-1蛋白,第Ⅷ因子等血管标记阳性,SMA灶性阳性,1例局灶性表达CK。术后随访12~25个月,平均18个月,其中1例术后1年复发,再次接受手术治疗,剩余病例均无复发。结论对于手部单纯KHE的病例,单纯手术扩大切除肿瘤,可获得良好的结果。