【摘 要】
：
心力衰竭是心脏失去有效泵血或接纳足量静脉回流功能的复杂的临床综合征，从而引起一系列症状，在儿童中的临床表现因年龄而不同。儿童心力衰竭的原因主要是先天性心脏病和心肌病。药物应用在儿童心力衰竭中的治疗进展迅猛，沙库巴曲/缬沙坦于2019年10月由美国食品药品监督管理局(FDA)批准其用于≥1岁儿童伴有症状性左心室收缩功能障碍，标志着儿童心力衰竭药物治疗的新起点。植入型心律转复除颤器和心脏再同步化治疗适
【机 构】
：
广东省心血管病研究所，广东省人民医院，广东省医学科学院心儿科，广州 510000,广东省心血管病研究所，广东省人民医院，广东省医学科学院心儿科，广州 510000,
论文部分内容阅读
心力衰竭是心脏失去有效泵血或接纳足量静脉回流功能的复杂的临床综合征，从而引起一系列症状，在儿童中的临床表现因年龄而不同。儿童心力衰竭的原因主要是先天性心脏病和心肌病。药物应用在儿童心力衰竭中的治疗进展迅猛，沙库巴曲/缬沙坦于2019年10月由美国食品药品监督管理局(FDA)批准其用于≥1岁儿童伴有症状性左心室收缩功能障碍，标志着儿童心力衰竭药物治疗的新起点。植入型心律转复除颤器和心脏再同步化治疗适用于部分具有指征的患者。机械循环支持是心肺衰竭患者不可缺失的治疗手段，包括体外膜肺氧合和心室辅助装置，作为短期循环辅助-移植等待的重要过渡。儿童心脏移植是心力衰竭终末的治疗方案。
其他文献
先天性心脏病(CHD)是婴幼儿最常见的先天性畸形疾病。随着医疗水平显著提高，CHD患儿出生后的生存率明显提升。然而，CHD术后患儿诸多并发症又是另一种挑战，如心力衰竭、心律失常、肺动脉高压及脑认知功能发育障碍等，其中关于脑认知功能障碍的这一并发症逐渐得到广大学者的认识和重视。目前，已经通过细胞分子学方法、磁共振成像技术、光学成像技术、脑电活动监测技术及神经发育量表等研究方法来探索体外循环对CHD患
对2017年12月广西医科大学第一附属医院儿科诊治的1例肢带型肌营养不良2Q型患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，6岁，临床表现为爬楼费力，伴起蹲困难、不能跳、跑步不协调。基因检测：PLEC基因c.6428C>T(p.Ala2143Val)和c.13192G>A(p.Ala4398Thr)复合杂合错义突变。双下肢磁共振成像显示：对称性脂肪浸润。病理结果：苏木精-伊红染色可见核链，肌核聚集；抗-
目的分析右腋下小切口入路手术在先天性心脏病(CHD)患儿中的应用价值。方法选取2015年1月至2017年9月河南省儿童医院收治的86例CHD患儿，按简单随机法分为对照组和观察组，每组各43例。对照组实施胸骨正中切口手术，观察组实施右腋下小切口入路手术，比较2组总有效率、切口满意度、手术一般情况(体外循环时间、手术时间、主动脉阻断时间、术中失血量)、术后相关情况(胸腔引流量、术后监护时间、术后辅助通
从1966年Rashkind等进行球囊房间隔造口术至今，先天性心脏病介入治疗已经经过了50余年的发展，从最初的导管检查、姑息手术到现在的根治性封堵、支架的植入及瓣膜的替换等，介入性心导管技术已经成为治疗先天性心脏病的主要手段之一。我国先天性心脏病介入治疗已取得长足进步，但与发达国家相比仍有一定差距，现就间隔缺损性疾病、主肺分流性疾病、瓣膜性疾病及内外科镶嵌治疗等介入治疗进展进行梳理总结，以期对我国
心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌病，以心腔内异常粗大的肌小梁和小梁间深陷的隐窝为特征。其临床表现多样且无特异性，以心功能不全、心律失常、血栓形成为主要特征。超声心动图和心脏磁共振成像在NVM诊断中具有重要意义。治疗上主要是对症治疗，内科治疗无效者可行心脏移植。本病预后差异大，病死率高，但无症状者预后相对较好。
对2017年1月南京医科大学附属儿童医院收治的1例因心脏扩大就诊后检测发现黏多糖贮积症Ⅰ型患儿诊疗经过及预后情况进行整理，结合在中国期刊全文数据库、万方数据库、PubMed等图书馆检索到的相关文献，分析并总结儿童黏多糖贮积症I型并心肌病的诊治原则及预后。患儿，4个月7 d，因"心脏扩大"就诊，临床特殊有毛发浓密，反复呼吸道感染后经抗炎、强心等处理，基因结果提示IDUA基因出现2个杂合变异，考虑为黏
对2例罕见的婴儿常染色体隐性遗传性多囊肾合并扩张型心肌病的临床资料及其家系遗传特征进行回顾性分析。2例患儿均为散发，分别为6个月、3个月男婴，均因"咳嗽后发现心影大"入院，心脏彩超均提示"左心室明显扩大，左心室收缩功能减低"，双肾超声提示"双肾明显增大"，其中病例1双肾B超可见多发性囊肿。基因检测发现2例患儿均携带PKHD1基因复合杂合突变。既往未见常染色体隐性遗传性多囊肾合并扩张型心肌病的病例报
目的探讨早产儿视网膜病变(ROP)患儿血清谷氨酸水平与病情严重程度之间的关系及其对预后的影响。方法选取2017年6月至2018年6月在河南省立眼科医院筛查并诊治的92例ROP患儿及同期河南省立眼科医院筛查的50例健康早产儿(对照组)进行临床对照研究，92例ROP患儿根据病变分期分为轻度ROP组和重度ROP组，依据病情进展与否分为自然消退组和病情进展组，通过测定各组儿童出生1周和出生6周血清谷氨酸水
目的探讨儿童经皮导管介入封堵膜周部室间隔缺损术后三尖瓣反流的发生率、预后及反流发生或加重的相关危险因素。方法回顾性分析2011年1月至2017年1月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1 108例经皮介入治疗膜周部室间隔缺损患儿的临床资料，分析术后新发三尖瓣反流及反流加重的预后和危险因素。结果24例术后新发三尖瓣轻度以上反流，发生率为2.1%；5例术前合并轻度以上三尖瓣反流的患儿中4例反流