论文部分内容阅读
回顾性分析2010年10月至2013年9月在我院确诊为Vogt-小柳-原田综合征的32例患者的临床资料,分析其临床特点、治疗效果及并发症情况。男性15例,女性17例,年龄22~71岁,平均(41.3±14.1)岁。所有患者均为初发,发病至就诊时间为3~20 d。32例患者中,有全身前驱症状者30例(94%),所有患者均有眼底后极部不同程度多灶性、泡状视网膜神经上皮脱离、视盘充血水肿,4例患者(6只眼)可见渗出性视网膜脱离。所有患者光相干断层扫描(OCT)表现为黄斑区神经上皮脱离,视网膜神经上皮增厚,视网膜色素上皮(RPE)光带呈波浪状。荧光素眼底血管造影(FFA)表现为早期后极部散在高荧光点,晚期多湖状染料积存。所有患者予以甲泼尼龙治疗,80 mg静脉滴注作为起始剂量,3~7 d后改为甲泼尼龙口服并逐步减量。用药时间为28~93周,平均(52.9±14.6)周,治疗后22例患者(40只眼,63%)视力恢复至0.8以上,无失明患者。治疗过程中12例(38%)患者出现脱发、皮肤毛发变白,2例患者出现短期眼压升高,停药后眼压恢复正常。停药后随访6个月以上病情未复发。随访过程中,13例患者(26只眼)出现晚霞状眼底。Vogt-小柳-原田综合征典型的眼底改变、OCT、FFA表现是确诊的主要依据。早期、规律全身糖皮质激素治疗有效,可减少患者全身及局部并发症。