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目的探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点。方法对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结。结果19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄（65．26±7．26）岁，从发病到确诊的时间为0．5个月-5年。患者的临床表现缺乏特异性，以肾脏、肺受累为主。实验室检测以PANCA及过氧化物酶（MPO）阳性为主，予以激素联合免疫抑制剂治疗，合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗。结论ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害，其诊断要结合临床表现