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目的：探讨结节性硬化症患者合并肝肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现及强化特征。方法对5例结节性硬化症伴肝脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料与CT表现及强化特征等进行回顾性分析。结果5例患者CT检查均无肝硬化表现，强化扫描动脉期病变非脂肪成分也均呈明显强化，而门脉期及延迟期呈中度强化，脂肪成分无强化；肿瘤内可见明显强化点和线状血管影，周围示粗大引流血管影，经螺旋CT薄层扫描能清晰显示肾脏血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。结论采用CT对结节性硬化症合并肝肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行诊断，能清晰显示病变部位的瘤体，并为临