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目的
探讨家族性脑神经疾患(FCN)的临床特点和显微血管减压术(MVD)的疗效。
方法回顾性分析卫生计生委中日友好医院神经外科2011年1月至2016年9月收治的15个家系21例FCN患者的临床资料，所有患者共行22例次MVD，术后行临床随访。采用随机抽样法抽取同期行MVD治疗的150例散发脑神经疾患(SCN)患者的临床资料进行比较分析。
结果与SCN组比较，FCN组患者的临床特点包括：发病年龄提前[分别为(38.6±13.5)岁、(46.8±12.3)岁，P<0.05]，更多为右侧发病[分别为15/21(71%)、80/150(53%)，P<0.05]。与SCN组比较，FCN组患者的手术疗效特点包括：后颅窝狭小率高[分别为43% (9/21)、17% (25/150)，P<0.05]，责任血管不包括椎－基底动脉主干的比例高[分别为21/22(95%)、129/150(86%)，P<0.05]，单根椎－基底动脉主干压迫比例高[分别为1/22(5%)、0/150(0%)，P<0.05]，但手术有效率[分别为91%(20/22)、98%(123/126)]和术后并发症发生率[分别为9% (2/22)、7% (9/126)]的差异均无统计学意义(P>0.05)。
结论FCN罕见，具有发病年龄偏小、右侧常见的临床特点。MVD是有效、安全的治疗方法，术后需警惕面神经、听神经功能障碍等并发症发生。