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目的探讨先天性单侧肾发育不良合并输尿管异位开口的临床特点和诊治方法.方法总结分析12例肾发育不良合并输尿管异位开口的临床资料.结果 12例肾发育不良均为女性,左侧7例,右侧5例,主要临床表现为点滴性尿失禁,静脉尿路造影患肾均不显影,对侧肾显示代偿性肥大,B超探查8例未探及肾脏,仅4例在盆腔探及发育不良肾组织,其中4例接受CT扫描,2例提示盆腔有发育不良肾.12例均接受了发育不良肾及输尿管切除,术中见肾脏体积小、形态及位置异常,术后"尿失禁"症状立即消失.结论先天性肾发育不良女孩多见,常伴有输尿管开口异位,主要表现为点滴性尿失禁,B超多不能探及患肾,静脉尿路造影患肾均不显影而对侧肾肥大,易误诊为孤立肾.手术切除患肾及输尿管效果确切.