【摘 要】
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淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白(AA)型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型.国内以AL型淀粉样变性多见.AL型淀粉样变是由细胞外蛋白的错误折叠产生不溶性、
【机 构】
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山西医科大学附属山西省人民医院肾内科
【基金项目】
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国家自然科学基金(81600561),山西省青年科技研究基金(20170D221263).
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淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白(AA)型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型.国内以AL型淀粉样变性多见.AL型淀粉样变是由细胞外蛋白的错误折叠产生不溶性、有毒的蛋白聚集物,沉积在组织器官,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病[1].可累及肾脏、心脏、肝脏、外周神经等多种器官[2].受累器官不同,所表现的临床表现各异.研究发现淀粉样蛋白的数量不断增加,到目前为止,已发现37种淀粉样蛋白[3].AL淀粉样变性进展迅速,致死率高,预后差,目前仍无标准、规范的治疗方案,近年来硼替佐米及来那度胺等
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