淀粉样变性相关论文
目的 探讨局部性喉淀粉样变性的临床表现、治疗及预后。方法 收集中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）2007年12月至2022年3......
＜正＞患者，女，68岁，因“起搏器置入术后7个月，间断胸闷气短4个月”于2020年7月1日，收入武汉亚洲心脏病医院。患者7个月前无明显诱因感头晕，......
病史摘要患者，女性，48岁，因"双下肢水肿1年余，加重伴颜面水肿1个月"入院。发病后于当地医院行肾脏穿刺病理活检，诊断为"肾病综合征，肾......
病史摘要老年男性，因"肢体麻木15年，加重伴肌萎缩、肌无力2年"入院。病初无明显诱因自觉左侧无名指、小指指腹出现麻木感，依次进展......
研究背景系统性淀粉样变性病常常累及肾脏,预后差多进展为终末期肾脏病（ESRD）。根据构成前体蛋白不同,可分为多种类型,治疗方式及预......
目的探究本中心原发性轻链型淀粉样变性（pAL）患者的临床特征、治疗方案及疗效,并分析预后有关联的危险因素。方法回顾性分析2007年1......
系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型，通常表现为多器官受累，进展快，预后差，治疗困难，病死率高。许多患者因不能及时诊断......
心肌淀粉样变性(CA)是由心肌细胞外基质中不溶性淀粉样蛋白质基质沉积所致,可引起进行性心力衰竭及各种心律失常,属于罕见病.该文......
转甲状腺素蛋白相关心脏淀粉样变(ATTR-CA)是淀粉样蛋白在心肌细胞间隙沉积所致，其临床表现缺乏特异性，早期识别、诊断和治疗困难，严......
目的:探讨左室压力-应变环(PSL)评价方法对心脏淀粉样变性(CA)与高血压左室肥厚(HLVH)引起左室肥厚的鉴别价值.方法:选取临床确诊......
目的回顾性分析晚期轻链（AL）型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医......
病史摘要患者中年男性，主因间断腹泻、便血3个月入院。胃镜检查见胃底、胃体大量食糜及胃液存留，黏膜光滑；胃窦、胃角黏膜充血，可见多......
研究背景:淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,淀粉样物质可沉积于肾脏、心脏、皮肤等多个器官造成损伤,并继发于多种疾病,如浆细......
报告1例华氏巨球蛋白血症（Waldenströmmacroglobulinemia）伴轻重链肾淀粉样变性（heavy-andlight-amyloidosis，AHL）及肾间质淋巴瘤浸润......
目的探讨99Tcm-焦膦酸盐(PYP)不同采集方法在心脏淀粉样变(CA)诊断与病理分型中的应用。方法回顾性分析2018年12月至2019年12月间......
该文报道1例63岁男性患者，因“反复胸闷、气促1月余”入院。心电图和超声心动图示心脏淀粉样变警示征，血游离轻链κ/λ0.040。在心腔......
淀粉样变性是指由多种原因造成的以不溶性的淀粉样蛋白异常沉积于细胞外间质,导致沉积部位的组织或器官发生不可逆的功能障碍为特......
目的观察家族性玻璃体淀粉样变性（FVA）患者临床特征及玻璃体切割手术（PPV）疗效和并发症发生情况。方法回顾性临床研究。2009年6月至202......
病史摘要患者，青年女性，以"间断言语不利5年，头晕、头痛3个月余"入院。既往长期间断呕吐。患者母亲家族3代中每代均有家族成员出现......
患者男，57岁，因腹泻10个月，头晕4个月入院。患者每天1~2 L水样便，不含脓血，禁食试验阳性，胃肠镜检查无异常发现，血红蛋白及白蛋白大致正常......
目的探讨心肌淀粉样变性（CA）、肥厚型心肌病（HCM）及法布里病（FD）的左室纵向应变（LS）表现特点，研究左室LS与其相关性。方法回顾性纳入2017年6......
目的评价99Tcm-焦膦酸盐(PYP)显像在心肌转甲状腺素型淀粉样变(ATTR)中的诊断价值。方法前瞻性纳入自2018年12月至2019年7月因疑诊......
报告1例单克隆免疫球蛋白血症伴C3肾小球肾炎、腹部脂肪淀粉样变性。患者男，65岁，临床表现为慢性肾功能不全、肾病综合征合并肾炎综......
在连续300例尸检脑标本中，筛选出60岁以上18例Alzheimer病（AD），占6%，病程6个月～6年，均表现不同程度的智能障碍。18例病理检查见重度脑萎缩......
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是一种系统性淀粉样变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性，缺乏早期诊断指标且有......
野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTRwt）是野生型转甲状腺素蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究......
心脏淀粉样变（CA）是由异常折叠蛋白分子构成的不可溶性纤维沉积物在心肌间质聚集而导致的以心力衰竭、心律失常和心肌缺血为主要表现......
本文报道1例芬兰型淀粉样变性合并膜性肾病，53岁女性，肾病综合征起病，血抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体阳性，肾活检提示肾淀粉样变性合并膜性......
钙结合微丝蛋白（gelsolin）淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性，53岁男性，蛋白尿十余年，临床......
目的探讨血清游离轻链（sFLC）检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于......
本文报道肺淀粉样物质沉积症影像表现1例。患者，男，61岁，胸部CT表现为右肺下叶后基底段团块样占位影，大小约30 mm×40 mm，边界清楚，边缘......
转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）是由不稳定转甲状腺素蛋白（TTR）沉积于心肌间质所致。ATTR-CM发病率估计不到1%，为罕见病，缺乏早......
淀粉样变是导致亚急性肝功能衰竭相对少见原因。回顾我院收治1例肝淀粉样变致亚急性肝功能衰竭患者临床资料，复习相关文献，对肝淀粉......
10年间我院经尸解和组织活检证实的心脏淀粉样变性5例。5例均有不同程度的心功能障碍，超声心动图表现为左室对称性增厚，左室重量增加......
报道我院1963～1988年住院的14例肾淀粉样变性病，经肾或其他组织的活检或尸解而确诊。原发性者11例，3例继发于慢性感染。原发性者除肾......
目的利用反射式共聚焦显微镜（RCM）观察原发性皮肤淀粉样变的成像特征。方法对2015年6月至2016年10月杭州市第三人民医院皮肤科门诊收......
目的分析原发性气管支气管肺淀粉样变性（PTBA）的临床特点。方法对中南大学湘雅医院2002年1月—2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA......
为探讨强直性脊柱炎（AS）继发淀粉样变的临床特征、治疗和预后，回顾性分析北京协和医院确诊的3例AS合并淀粉样变患者的临床资料并复习......
报告1例特发性膜性肾病合并肾淀粉样变的罕见病例，患者女，74岁，病程7个月，临床表现为肾病综合征。肾组织光镜、免疫荧光及电镜检查均提......
目的研究二维斑点追踪成像超声心动图技术鉴别缩窄性心包炎(CP)及限制型心肌病(RCM)的价值和定量指标。方法入选经手术和病理证实......
目的总结≥85岁的高龄老年射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)患者的尸检报告，分析其心肌淀粉样物质沉积的情况。方法本研究为回顾性研......
目的探讨免疫组织化学指标在心脏淀粉样变性分型中的意义和价值。方法收集中国医学科学院阜外医院1990年1月至2017年4月临床怀疑淀......
目的探讨多发性骨髓瘤伴发淀粉样变性患者的临床特点以及生存情况。方法回顾性分析2009年1月—2016年12月北京朝阳医院京西院区血......
目的描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征，探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值。方法收集2014年4月至2016年1......
目的研究血清游离轻链（sFLC）检测在原发性轻链型淀粉样变（pAL）中的诊断和预后价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整s......
目的利用小鼠老化淀粉样变性发病模型，研究不同脏器来源的高密度载脂蛋白2淀粉样变性疾病（AApoAⅡ）淀粉样变性纤维的特征。方法经尾静......
目的总结并探讨眼睑结膜淀粉样变性的临床病理学特征及手术治疗效果。方法回顾性系列病例研究。收集整理2007年2月至2015年10月北......
目的探讨梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月期间在北京协和医院......
